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回答4
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內科
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先天性副肌強直癥是一種罕見的遺傳性肌肉疾病，患者常出現(xiàn)肌肉強直、無力等癥狀。治療藥物包括美西律、苯妥英鈉、卡馬西平等。 1.美西律：它是治療先天性副肌強直癥的常用藥物之一。通過調節(jié)心肌細胞的電生理活動，對肌肉強直癥狀有一定改善作用。但使用時可能會出現(xiàn)頭暈、惡心等不良反應。 2.苯妥英鈉：能穩(wěn)定細胞膜，減少異常電活動。部分患者服用后可能會有牙齦增生、毛發(fā)增多等情況。 3.卡馬西平：對神經細胞膜有穩(wěn)定作用，有助于緩解肌肉強直?？赡艿母弊饔冒ㄊ人?、皮疹等。 4.妥卡尼：可抑制心肌和神經肌肉的興奮性，不過也可能引起胃腸道不適。 5.普魯卡因胺：能調節(jié)心肌的興奮性，使用時要注意可能的過敏反應。 先天性副肌強直癥的治療藥物選擇需根據(jù)患者的具體情況，在醫(yī)生的指導下進行。患者應定期復查，以便調整治療方案。
2024-12-12 10:15
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回答3
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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先天性副肌強直癥系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。先天性肌強直亦稱Thomsen氏病。多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳。普遍性骨骼肌肉強直和肥大，寒冷環(huán)境中癥狀加重，溫暖和重復活動后可以減輕癥狀。
2015-12-03 15:45
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回答2
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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藥物治療同先天性肌強直。對局麻藥、抗心律失常藥反應較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用。美西律是首選藥物，100～300mg，3次/d;奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g，普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg，1次/d，均有明確療效?？剐穆墒СＫ幫卓?200mg/d有效，因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦。
2015-12-03 00:17
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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你好，治療方法僅限于改善肌強直的癥狀。常用的藥物治療為：①苯妥英鈉；②卡馬西平；③普魯卡因酰胺。④醋氮酰胺。
2015-12-02 23:32
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什么是肌強直性肌病? 肌強直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。多數(shù)強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘纫?，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊，肌細胞壞死和再生不明顯。肌強直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下，男性常見睪丸萎縮，但生育力很少下降，因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»
