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全身肌肉無力伴糖原沉積病 5 年如何應對

全身肌肉無力,站立時需手扶下肢方能站立.橫紋肌纖維粗細胞不等,病變肌纖維胞漿內(nèi)可見大量空泡,核內(nèi)移,部分肌纖維萎縮.電鏡下見肌纖維胞漿內(nèi)大量糖元沉積,病變符合糖元沉積病已有5年原因不詳

  • 回答5

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    全身肌肉無力且確診糖原沉積病 5 年,可能與遺傳、代謝異常、肌肉損傷、神經(jīng)功能障礙、內(nèi)分泌失調(diào)等有關(guān)。 1. 遺傳:部分糖原沉積病由基因突變導致,遺傳因素影響了糖原的合成或分解過程。 2. 代謝異常:體內(nèi)代謝紊亂,糖原無法正常轉(zhuǎn)化和利用,造成堆積。 3. 肌肉損傷:長期的肌肉過度使用或損傷,影響糖原代謝。 4. 神經(jīng)功能障礙:神經(jīng)對肌肉的支配出現(xiàn)問題,影響肌肉功能和糖原代謝。 5. 內(nèi)分泌失調(diào):如甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌腺功能異常,影響機體代謝。 糖原沉積病導致的全身肌肉無力需要綜合治療,包括飲食調(diào)整、適當運動、藥物治療等,并定期復查,以監(jiān)測病情變化。

    2024-12-12 22:23
  • 回答4

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    這是一種遺傳代謝疾病中糖原代謝包括糖原分解和合成障礙引起的一種疾病.藥物治療:使用激素如胰高糖素,皮質(zhì)醇等使血糖暫時升高;外科手術(shù):行門腔靜脈吻合術(shù),使腸道直接吸收葡萄糖進入體循環(huán),能改善癥狀,使肝縮小血脂及降低尿酸;

    2015-12-05 21:46
  • 回答3

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    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你可以看看食療肝病以肝炎為常見,癥狀表現(xiàn)主要有發(fā)燒,惡心,嘔吐,頭昏,頭痛,肌肉疼痛等,有時伴有食欲不佳,上腹部疼痛等.葡萄糖,蔗糖,蜂蜜中多含有單糖或雙糖,有利于肝臟的糖原儲存,并能夠很快地進入能量代謝,以減輕肝臟負擔.不宜多食,以免增加糖元異生,使脂肪沉積增加.

    2015-12-05 18:34
  • 回答2

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    張俊相 住院醫(yī)師

    威縣婦女兒童醫(yī)院

    二級甲等

    外科

    可用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養(yǎng),以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.治療包括防止感染,糾正酸中毒.糾正低血糖后如果血脂仍繼續(xù)升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治療有益于維持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各種類固醇激素,甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時的療效.外科方法如作門-腔靜脈吻合術(shù),使腸吸收的葡萄糖越過肝,直接進入血循環(huán),可能術(shù)后肝縮小,生長加速,但長期效果并不肯定.亦有報告作肝移植者,效果不明且不易推廣.其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳.

    2015-12-05 12:38
  • 回答1

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    邢學法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級

    外科

    這是一種遺傳代謝疾病中糖原代謝包括糖原分解和合成障礙引起的一種疾病.治療方案要根據(jù)小兒年齡,病情的輕重程度來確定.1,以飲食療法為主.采用多次喂食淀粉食物,維持血糖正常水平,可采用每4~6小時口服生玉米淀粉(每公斤體重2克)混懸液的霍霍代療法.夜間可喂一些葡萄糖改善代謝維持生長;2,藥物治療:使用激素如胰高糖素,皮質(zhì)醇等使血糖暫時升高;3,外科手術(shù):行門腔靜脈吻合術(shù),使腸道直接吸收葡萄糖進入體循環(huán),能改善癥狀,使肝縮小血脂及降低尿酸;4,對癥治療:如應用碳酸氫鈉治療酮癥酸中毒等.這種病必須要有一個專科醫(yī)生予以指導,請尋求當?shù)蒯t(yī)生的幫助.

    2015-12-05 09:46
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