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慢性特發(fā)性骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣，診斷需綜合多種檢查，治療方法也因人而異，包括藥物治療、手術(shù)治療等。常見(jiàn)癥狀有貧血、脾大、乏力、消瘦、盜汗等。 1.發(fā)病機(jī)制：主要是骨髓造血干細(xì)胞異?？寺⌒栽鲋?，導(dǎo)致骨髓纖維組織增生。 2.癥狀表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈；脾大可能引起左上腹不適；乏力使活動(dòng)耐力下降；消瘦、盜汗也較為常見(jiàn)。 3.診斷方法：包括血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢、染色體檢查、基因檢測(cè)等。 4.治療藥物：蘆可替尼、羥基脲、干擾素等。 5.手術(shù)治療：脾切除術(shù)適用于脾大嚴(yán)重且伴有明顯癥狀的患者。 6.日常注意：患者應(yīng)避免勞累，預(yù)防感染，注意飲食均衡。 總之，慢性特發(fā)性骨髓纖維化是一種需要長(zhǎng)期管理的疾病，患者要積極配合治療，定期復(fù)查，以改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。

骨髓纖維化指骨髓中纖維組織增生,可見(jiàn)于多種非惡性及惡性疾病。非惡性病中有感染(結(jié)核、組織胞漿菌病)、風(fēng)濕病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病)、腎骨營(yíng)養(yǎng)不良、維生素Ｄ缺乏、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)或減退、放射、灰色血小板綜合征、Ｇａｕｃｈｅｒ病、Ｐａｇｅｔ病、苯中毒等。惡性病中以惡性血液病為主如急、慢性白血病等(ＡＭＬ、ＡＬＬ、ＣＭＰＤ、急性骨髓纖維化、毛細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥、骨髓增生異常綜合征等)、癌瘤(乳腺癌、肺癌、胃癌、前列腺癌)骨髓轉(zhuǎn)移。有病因?yàn)槔^發(fā)性,無(wú)病因?yàn)樵l(fā)性骨髓纖維化。

慢性特發(fā)性骨髓纖維化纖維化前期:(1)臨床上無(wú)或輕度脾或肝腫大,輕度貧血、輕至中度白細(xì)胞增多和輕至明顯血小板增多;(2)形態(tài)學(xué)上有無(wú)或輕度幼粒幼紅細(xì)胞血象,無(wú)或輕度紅細(xì)胞形態(tài)不一,少許淚滴狀紅細(xì)胞;(3)ＢＭ增生,中性粒細(xì)胞增生,巨核細(xì)胞增生和不典型(巨核細(xì)胞聚集、核異常分葉、裸核),無(wú)或極微網(wǎng)硬蛋白纖維化。纖維化期:(1)臨床上中度至明顯脾腫大和肝腫大,中度至明顯貧血,白細(xì)胞低、正?；蛟龈?血小板減少、正?；蛟龆?(2)形態(tài)學(xué)上顯示幼粒幼紅細(xì)胞血象,紅細(xì)胞明顯形態(tài)學(xué)不一和淚滴狀紅細(xì)胞;(3)ＢＭ細(xì)胞增生低下,網(wǎng)硬蛋白和或膠原纖維化,血竇擴(kuò)張有竇內(nèi)造血,巨核細(xì)胞增生和異常明顯(巨核細(xì)胞聚集、核異常分葉核、裸核),以及新骨形成(骨硬化)。