爺爺患肝性卟啉病，這是怎樣一種病？
爺爺肝不好，不過我們平時非常注意的照顧爺爺，但是爺爺還是總是咳嗽，而且臉色不好，最近去體檢的時候，醫(yī)生檢查出我的爺爺患有肝性卟啉病想得到怎樣的幫助：請問肝性卟啉病是一種什么病呀？（
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院
一級
內科
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肝性卟啉病是一種由于卟啉代謝紊亂引起的疾病，涉及肝臟功能異常，癥狀多樣，包括皮膚癥狀、神經精神癥狀等，發(fā)病機制復雜，治療方法也有多種。 1.發(fā)病機制：卟啉是人體內的一種物質，其代謝過程受多種酶的調控。在肝性卟啉病中，相關酶的缺陷或功能障礙導致卟啉合成與代謝失衡。 2.癥狀表現：皮膚癥狀如光敏感、水皰、潰瘍等；神經精神癥狀如腹痛、肢體疼痛、抽搐、精神錯亂等。 3.診斷方法：通過血液、尿液檢測卟啉及其代謝產物，結合癥狀和家族史進行診斷。 4.治療手段：包括避免誘因，如戒酒、避免使用某些藥物；靜脈輸注葡萄糖；使用血紅素制劑等。 5.預后情況：病情嚴重程度不同，預后也有所差異。早期診斷和治療有助于改善預后。 總之，肝性卟啉病是一種相對少見但復雜的疾病，需要綜合多種方法進行診斷和治療，患者和家屬應積極配合醫(yī)生，以提高生活質量。
2025-01-14 13:47
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
