原卟啉病是怎樣的一種疾?。?/h3>
2025-02-11 10:12
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一個同學(xué)的爸爸是一個局長同學(xué)平時的時候就拽的不行我特別看不慣他最近看他好像老實了很多同學(xué)說他其實是有病心里自卑才這樣的想想還真可憐同學(xué)說是一種原卟啉病想得到怎樣的幫助：原卟啉病是什么啊（
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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原卟啉病是一種罕見的遺傳性卟啉代謝異常疾病，主要由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏或活性降低導(dǎo)致。其癥狀多樣，包括皮膚癥狀、消化系統(tǒng)癥狀等。治療方法包括避免誘因、藥物治療和其他治療手段。 1. 發(fā)病機(jī)制：原卟啉在體內(nèi)蓄積，導(dǎo)致皮膚對光敏感，容易出現(xiàn)紅斑、水皰等。 2. 癥狀表現(xiàn)：皮膚暴露部位如手、面部等在日曬后出現(xiàn)疼痛、紅腫、瘙癢，嚴(yán)重時可形成水皰、結(jié)痂。部分患者還可能有肝臟損害，如黃疸、腹痛等。 3. 診斷方法：通過血液檢查檢測原卟啉水平，結(jié)合癥狀和家族史進(jìn)行診斷。 4. 治療方法： 避免誘因：減少日光暴露，使用防曬用品。 藥物治療：如β-胡蘿卜素、維生素 E 等。 其他治療：嚴(yán)重肝臟損害時可能需要進(jìn)行肝臟移植。 5. 預(yù)后情況：多數(shù)患者經(jīng)過合理治療和防護(hù)，癥狀可得到控制，但需要長期管理。 原卟啉病雖然罕見，但通過早期診斷和規(guī)范治療，患者的生活質(zhì)量可以得到改善?；颊邞?yīng)保持積極心態(tài)，配合治療，并注意日常防護(hù)。
2025-02-11 17:39
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病其臨床特點為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏.
2015-12-18 09:24
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
