醫(yī)院診斷結果不明,這兩種病是啥意思?
病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等):醫(yī)院說臨床除外alagillesyndrome考慮為benignrecurrentintrahcpaticcholestasis曾經治療情況和效果:請問,醫(yī)生講的不清楚,這到底是什么問題啊,謝謝
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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Benign recurrent intrahepatic cholestasis(良性復發(fā)性肝內膽汁淤積)和 Alagille syndrome(阿拉吉爾綜合征)是兩種肝臟相關的疾病。Alagille syndrome 是一種罕見的遺傳性疾病,常伴有肝臟、心臟、骨骼等多系統異常。良性復發(fā)性肝內膽汁淤積則主要表現為反復發(fā)作的膽汁淤積癥狀。 1. Alagille syndrome:這是一種由于基因突變導致的疾病,特征包括慢性膽汁淤積、特殊面容、心臟雜音、眼部異常和骨骼畸形等。診斷需要綜合臨床表現、血液檢查、影像學檢查和基因檢測。 2. 良性復發(fā)性肝內膽汁淤積:通常在成年期發(fā)病,癥狀包括皮膚瘙癢、黃疸、疲勞等。其發(fā)病機制可能與膽汁分泌或排泄障礙有關。診斷依靠癥狀、肝功能檢查、影像學檢查等。 3. 癥狀區(qū)別:Alagille syndrome 癥狀多樣且復雜,涉及多個系統;良性復發(fā)性肝內膽汁淤積主要集中在肝臟癥狀。 4. 治療方法:對于 Alagille syndrome,主要是對癥治療,如緩解膽汁淤積、處理心臟問題等。良性復發(fā)性肝內膽汁淤積的治療包括藥物治療(如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等)和必要時的肝移植。 5. 預后:Alagille syndrome 預后取決于病情嚴重程度和多系統受累情況。良性復發(fā)性肝內膽汁淤積經過合理治療,預后相對較好。 總之,這兩種疾病都需要專業(yè)醫(yī)生進行準確診斷和個體化治療。患者應積極配合醫(yī)生,定期復查,以改善病情和生活質量。
2025-02-17 18:11
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回答1
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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病情分析:你好,黃疸又稱黃膽,俗稱黃病,是一種由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征大部分新生兒在出生后的一周內可能出現皮膚黃染,這是由于體內膽紅素沉積在皮膚表面所致,醫(yī)學上稱之為新生兒黃疸。發(fā)現新生兒出現黃疸時,父母要注意盡早使胎便盡早排出。因為胎便里含有很多膽紅素,如果胎便不排干凈,膽紅素就會經過新生兒特殊的肝腸循環(huán)重新吸收到血液里,使黃疸增高。給新生兒充足的水分,小便過少不利于膽紅素的排泄
2015-12-23 00:36
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