肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何有效治療?
我的哥哥患有肺泡蛋白質(zhì)沉積癥一開始只是活動后氣急,后來走路都氣急,咳白色痰、乏力、消瘦請問肺泡蛋白質(zhì)沉積癥如何治療
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回答4
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥是一種罕見的肺部疾病,其病因尚不明確。治療方法包括全肺灌洗、藥物治療、補充營養(yǎng)、氧療、肺康復訓練等。 1.全肺灌洗:這是目前治療肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的主要方法,通過灌洗清除肺泡內(nèi)的蛋白質(zhì)沉積物,改善肺功能。 2.藥物治療:使用粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子,促進巨噬細胞的功能,有助于清除沉積物。還有利妥昔單抗等藥物,調(diào)節(jié)免疫反應。 3.補充營養(yǎng):患者因疾病常出現(xiàn)消瘦、乏力,需補充足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì),增強體質(zhì)。 4.氧療:對于呼吸困難嚴重的患者,給予吸氧治療,緩解缺氧癥狀。 5.肺康復訓練:包括呼吸功能鍛煉、適度運動等,增強呼吸肌力量,提高生活質(zhì)量。 肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的治療需要綜合多種方法,患者應在醫(yī)生的指導下選擇合適的治療方案,并定期復查評估治療效果。
2025-02-23 20:43
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回答3
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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尚未發(fā)現(xiàn)有效的藥物。目前有效而廣泛采用的為支氣管肺泡灌洗,有條件應在全麻下行全肺灌洗。也可行纖支鏡下分葉、分段灌洗。效果相似,但患者對纖支鏡法較難耐受,不能用很大容量灌洗。
2015-12-26 23:39
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回答2
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陳志強 主治醫(yī)師
易縣第三人民醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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病因未明,推測與幾方面因素有關(guān):如大量粉塵吸入(鋁,二氧化硅等),機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒),遺傳因素,酗酒,微生物感染等.而對于感染,有時很難確認是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著.雖然啟動因素尚不明確,但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致.即由于機體內(nèi),外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常.到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細胞活力,動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細胞內(nèi)顆粒可使正常細胞活力下降,經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后,其肺泡巨噬細胞活力可上升.而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無異常.因此目前一般認為本病與清除能力下降有關(guān).治療,主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復發(fā),常在6-24個月內(nèi),可再作肺灌洗.肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一少見呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病,可將其分為原發(fā)性PAP與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病.對于原發(fā)PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì).其效果取決于肺灌洗量,分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好.然而,當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法.其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體,結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭.雖然可選擇體外循環(huán)或在高壓氧艙進行全肺灌洗,但會增加費用和并發(fā)癥,也不便于操作.此外,灌注結(jié)束時肺內(nèi)殘留的液體可達0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干凈,也會影響患者呼吸功能.為克服這些不足,自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù),與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良:1,肺盥洗時給予密閉加壓給氧.向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后,手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱,使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液.2,在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中,均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L).第一個改良有三個有益作用:(1)使盥洗液與肺泡充分接觸,增加盥洗效果;(2)改善氧合功能,特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者.因為它可以使純氧混合在液體中,充分與肺泡接觸而增加氧合.如果術(shù)中氧飽和度降低,除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外,還應增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時間.(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時,可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓.第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后,不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體,減少其對呼吸功能的影響.目前新方法已經(jīng)應用到少數(shù)的患者,均取得了明顯的效果.
2015-12-26 20:07
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回答1
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薛祖洋 醫(yī)師
冠縣人民醫(yī)院
二級甲等
兒科
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你好,這個情況需要洗肺的,最主要的是把肺泡里的蛋白沖出,需要加強營養(yǎng)
2015-12-26 19:04
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