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小兒X - 連鎖淋巴組織增生性疾病是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，其具有發(fā)病急、進(jìn)展快、預(yù)后差等特點(diǎn)，涉及基因缺陷、免疫功能異常、感染風(fēng)險(xiǎn)、多器官受累、血液系統(tǒng)異常等方面。 1.基因缺陷：這是一種X - 連鎖隱性遺傳病，由SH2D1A基因缺陷引起，該基因在調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞功能方面起著關(guān)鍵作用。 2.免疫功能異常：患者的T細(xì)胞、NK細(xì)胞功能存在缺陷，導(dǎo)致機(jī)體免疫調(diào)節(jié)失衡，不能有效地應(yīng)對(duì)外界病原體的侵襲。 3.感染風(fēng)險(xiǎn)：極易發(fā)生嚴(yán)重的EB病毒感染，感染后可引發(fā)一系列嚴(yán)重的癥狀，如發(fā)熱、咽峽炎等，而且感染不易控制。 4.多器官受累：除了免疫系統(tǒng)，還會(huì)累及肝臟、脾臟、骨髓等多個(gè)器官，造成肝脾腫大、骨髓造血功能異常等情況。 5.血液系統(tǒng)異常：可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，例如血小板減少、貧血等，影響血液的正常功能。 小兒X - 連鎖淋巴組織增生性疾病是一種嚴(yán)重的原發(fā)性免疫缺陷病，由于基因缺陷導(dǎo)致免疫功能異常，易感染且多器官受累、血液系統(tǒng)出現(xiàn)異常等情況。一旦懷疑有這種疾病，應(yīng)盡快到正規(guī)醫(yī)院的兒科|免疫科進(jìn)行檢查診斷。

你好，X-連鎖淋巴組織增生性疾病為一種T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重該病的病程。