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原發(fā)性膽汁性肝硬化的預(yù)后受多種因素影響，包括疾病階段、治療依從性、有無并發(fā)癥、個(gè)體差異、生活方式等。 1.疾病階段：早期診斷和治療的患者，預(yù)后通常較好；而晚期患者，肝臟損傷嚴(yán)重，預(yù)后相對(duì)較差。 2.治療依從性：嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療，按時(shí)服藥、定期復(fù)查的患者，病情能得到較好控制，預(yù)后改善。 3.有無并發(fā)癥：若出現(xiàn)腹水、肝性腦病、上消化道出血等并發(fā)癥，會(huì)增加治療難度，影響預(yù)后。 4.個(gè)體差異：患者的年齡、基礎(chǔ)健康狀況、免疫系統(tǒng)功能等個(gè)體因素也會(huì)對(duì)預(yù)后產(chǎn)生影響。 5.生活方式：保持健康的生活方式，如均衡飲食、適量運(yùn)動(dòng)、戒煙戒酒、避免勞累和感染，有助于提高預(yù)后。 總體來說，原發(fā)性膽汁性肝硬化患者通過積極治療和良好的自我管理，能夠在一定程度上延緩疾病進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。但每個(gè)患者的情況不同，預(yù)后也會(huì)有所差異。

原發(fā)性膽汁性肝硬化預(yù)后，肝內(nèi)梗阻性膽汁性肝硬化，是由于肝內(nèi)小膽管慢性進(jìn)行性炎癥性破壞，伴匯管區(qū)炎癥及肝內(nèi)膽汁淤積，導(dǎo)致纖維化及肝硬化。本病多發(fā)生于中年婦女，病因不明。其主要臨床表現(xiàn)為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大；晚期可出現(xiàn)肝功能衰竭和門靜脈高壓征象。在病程早期即出現(xiàn)抗線粒體抗體（AMA）是本病的特點(diǎn)。PBC常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在。原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因是什么？本病的病因至今仍未闡明，可能與以下因素有關(guān)：1．遺傳因素流行病學(xué)調(diào)查顯示，PBC有家族史及家庭聚集現(xiàn)象?；颊咧蠬LA-DR8陽(yáng)性率顯著高于正常人群，表明個(gè)體對(duì)PBC的遺傳易感性。2．免疫因素（1）自身免疫反應(yīng)目前認(rèn)為，PBC的發(fā)病是機(jī)體對(duì)肝內(nèi)小膽管的自身免疫反應(yīng)?；颊哐逯忻庖咔虻鞍自龈撸纫訧gM增高為著，且可檢出多種自身抗體，其中以AMA陽(yáng)性為本病的特征之一。此外，本病常與其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等同時(shí)存在，也提示與自身免疫有關(guān)。（2）移植物抗宿主反應(yīng)有人認(rèn)為，母體與胎兒抗原結(jié)構(gòu)不完全符合的淋巴細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，由于胎兒未成熟的免疫監(jiān)視機(jī)制不能對(duì)其識(shí)別，以致母體淋巴細(xì)胞持續(xù)存在，并作為免疫活性細(xì)胞對(duì)胎兒組織抗原發(fā)生免疫攻擊，導(dǎo)致移植物抗宿主反應(yīng)（GVHR）。

原發(fā)性膽汁性肝硬化預(yù)后，原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)展過程各不相同,可數(shù)年不影響病人的生活質(zhì)量,無臨床表現(xiàn)的病人在2~7年后可出現(xiàn)癥狀,病情緩慢進(jìn)展提示病人可長(zhǎng)期存活.有些病人10~15年僅有輕微的癥狀,其他在3~5年惡化.血清膽紅素增高,伴有自身免疫紊亂,組織學(xué)變化不斷進(jìn)展提示預(yù)后不良.膽紅素＞6mg/dl(100μmol/L)生存時(shí)間＜2年.當(dāng)瘙癢消失,黃斑瘤萎縮,血清膽固醇下降,提示預(yù)后良好.原發(fā)性膽汁性肝硬化的最終表現(xiàn)與其他類型肝硬化相似：門脈高壓和食道靜脈曲張,腹水,肝,腎功能衰竭等.治療無特異性治療.皮膚瘙癢可用消膽胺控制,每日6~12g,分次口服.骨質(zhì)疏松尤其難以治療,雌激素可能有一些效果.脂肪痢的病人需補(bǔ)充Ca和維生素A,D和K,以防止它們的缺乏.原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)癥的治療與其他類型肝硬化相同.皮質(zhì)類固醇激素已被應(yīng)用,但一般認(rèn)為應(yīng)忌用,因?yàn)槠べ|(zhì)類固醇激素可加重骨質(zhì)疏松.在許多臨床實(shí)驗(yàn)中,其他免疫抑制劑的應(yīng)用也未能提高病人的生活質(zhì)量或延長(zhǎng)其壽命.秋水仙素0.6mg,每日2次,可減輕肝纖維化,可能有一定的作用.熊去氧膽酸每日10mg/kg可改善肝功能,

平時(shí)需要注意提倡高蛋白質(zhì)、高維生素、低糖、低脂肪飲食。不吃或少吃動(dòng)物性脂肪、甜食（包括含糖飲料）。多吃青菜、水果和富含纖維素的食物，還有適當(dāng)增加運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)體內(nèi)脂肪消耗。