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肺間質(zhì)纖維化是一種肺部疾病，主要影響肺間質(zhì)，導(dǎo)致肺功能逐漸下降。肺心病則是由肺部疾病引起的心臟病變。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化晚期合并肺心病的患者，病情較為嚴(yán)重，其預(yù)后受到多種因素影響，包括病情嚴(yán)重程度、治療效果、個(gè)體身體狀況等。 1. 疾病原理：肺間質(zhì)纖維化是由于炎癥、自身免疫、環(huán)境因素等導(dǎo)致肺泡間質(zhì)的炎癥和纖維化改變，使肺泡失去彈性，氣體交換功能受損。 2. 癥狀表現(xiàn)：患者常有呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，晚期可能出現(xiàn)呼吸衰竭。 3. 診斷方法：通過胸部高分辨率 CT、肺功能檢查、血液檢查等綜合判斷。 4. 治療措施：包括藥物治療，如吡非尼酮、尼達(dá)尼布、糖皮質(zhì)激素等；氧療；肺康復(fù)訓(xùn)練等。 5. 預(yù)后影響因素：患者年齡、基礎(chǔ)健康狀況、是否合并其他疾病、治療依從性等都會(huì)影響預(yù)后。 總之，肺間質(zhì)纖維化晚期合并肺心病患者的病情復(fù)雜，需要綜合治療和長(zhǎng)期管理。患者應(yīng)積極配合治療，改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。

彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病,病變主要累及肺間質(zhì),也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管.病因有的明確,有的未明.明確的病因有吸人無機(jī)粉塵如石棉,煤；有機(jī)粉塵如霉草塵,棉塵；氣體如煙塵,二氧化硫等；病毒,細(xì)菌,真菌,寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷　起病隱匿,進(jìn)行性加重.表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭.查體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱,雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音.有不同程度紫紺和杵狀指.晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征.

呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力、靠呼吸機(jī)生存，最后衰竭、死亡。

彌漫性肺間質(zhì)纖維化簡(jiǎn)稱肺間質(zhì)纖維化,是由于多種原因引起肺泡壁炎癥,繼之肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織和肺結(jié)構(gòu)紊亂的一組異型疾病,病種約有140種之多;臨床以咳嗽,咳痰,氣促,進(jìn)行性呼吸困難為主要特征,晚期可發(fā)生肺心病及右心衰竭.本病在概念上有廣義和狹義之分.廣義包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和已知病因引起的繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化.狹義系指原因不明,病變局限于肺部的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化.病因中醫(yī)病因中醫(yī)認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化大多繼發(fā)于許多慢性肺系疾病久治不愈以后,其病因可以分為以下兩類：1.肺燥津傷多由于肺臟自病,氣陰重度耗傷所致,如肺癆,肺癰,消渴等.或溫?zé)醾?誤治損陰,重傷肺胃津液,以致肺燥津枯,肺葉失榮,形成肺痿.2.肺氣虛冷內(nèi)傷久咳或冷哮不解,大病久病之后,耗傷陽氣,致肺中虛冷而成.亦有因虛熱肺痿,久而不愈,陰損及陽,寒從中生導(dǎo)致者.西醫(yī)病因西醫(yī)病因和分類1.原因不明者特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,脫屑性間質(zhì)性肺炎,慢性粒細(xì)胞性肺炎,組織細(xì)胞增多癥X,肺泡蛋白沉著癥,結(jié)節(jié)病等.2.原因明確者(1)藥物誘發(fā)：常見有抗腫瘤藥物和博萊霉素,氨甲喋呤,環(huán)磷酰胺等,抗菌藥物如呋喃旦啶,青霉素類,4環(huán)素類,對(duì)氨水楊酸以及乙胺碘呋酮,苯妥英鈉,青霉胺等引起.(2)吸入有機(jī)塵埃：主要因吸入污染有放線菌和霉菌的塵埃引起.常見的病種如農(nóng)民肺,蔗塵肺,蘑菇肺,薄荷肺,加濕器肺,空調(diào)肺等,尤指慢性外源性過敏性肺泡炎.(3)吸入有害氣體：如吸入硝酸,硫酸,鹽酸的煙霧,毒氣和溶劑氣體等,不論急性大量吸入或慢性小量吸入,均可導(dǎo)致本病.(4)感染性：細(xì)菌,真菌,病毒,支原體,嗜肺性軍團(tuán)桿菌,寄生蟲等.(5)放射性損害：如放射性肺炎.

你好，肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)或者肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。具體的原因不明確，建議去醫(yī)院系統(tǒng)的進(jìn)行相關(guān)檢查，注意休息，希望對(duì)你有幫助。