强奸三级片特黄91视频|在线观看四级毛片|91免费观看国产|无码播放器黄片专门看肏屄|中国一级黄色中文字幕爱爱|aa黄色电影操逼电影|国产激情无码高清|国产黄色A片在线观看|国产高清免费成人影片|成人久久久久久69免费

重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，患者神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙。治療方法多樣，包括藥物、手術(shù)等。對(duì)于您母親的情況，需綜合考慮病情、用藥效果、身體狀況等。以下為您詳細(xì)介紹。 1. 病情評(píng)估：建議先對(duì)母親的病情進(jìn)行全面評(píng)估，包括肌肉力量、吞咽功能、呼吸功能等，以確定當(dāng)前的病情狀態(tài)。 2. 藥物調(diào)整：美卓樂（甲強(qiáng)龍）的使用需根據(jù)病情和副作用情況決定是否調(diào)整劑量。雷公藤多甙等藥物的效果也需觀察。 3. 康復(fù)訓(xùn)練：適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練有助于增強(qiáng)肌肉力量和改善吞咽、說(shuō)話功能，如吞咽訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練等。 4. 飲食管理：繼續(xù)保持軟食、流食為主，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，避免嗆咳和誤吸。 5. 心理支持：患者可能因病情產(chǎn)生焦慮、抑郁等情緒，給予心理支持很重要。 6. 定期復(fù)查：即使叢志強(qiáng)教授暫時(shí)不能坐診，也應(yīng)按時(shí)到醫(yī)院復(fù)診，可由其他經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生評(píng)估。 重癥肌無(wú)力的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，需要患者和家屬的積極配合。相信通過(guò)合理的治療和護(hù)理，您母親的病情能夠得到更好的控制和改善。

治療重癥肌無(wú)力目前來(lái)說(shuō)還沒有特效的治療方法,主要是對(duì)癥治療,建議你到上海的遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院考慮手術(shù)治療。

常用新斯的明溴吡斯的明安貝氯胺(酶抑寧)治療.

你好,根據(jù)問題和情況考慮此類疾病目前沒有很好的方法治療,建議最好到專業(yè)的大型神經(jīng)內(nèi)科全面檢查看看,確診后積極對(duì)癥治療.

你好：重癥肌無(wú)力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬(wàn)～1/7.5萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達(dá)1：4。橫紋肌無(wú)力、疲乏、日重暮輕，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無(wú)力發(fā)作時(shí)，每日甚至每小時(shí)均有起伏。肌無(wú)力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無(wú)力者。約56%～60%重癥肌無(wú)力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無(wú)力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂在檢查過(guò)程中可起伏不定。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無(wú)力，其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難，聲音低，鼻音重，面肌無(wú)力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無(wú)力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無(wú)力。四肢肌無(wú)力多為對(duì)稱性，近端肌群較遠(yuǎn)端重，上肢較腿重。個(gè)別病人有單條肌肉不對(duì)稱的肌無(wú)力癥狀。深腱反射存在，但重復(fù)刺激時(shí)可暫時(shí)消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無(wú)力和多汗但上述癥狀不常見。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無(wú)力表現(xiàn)為頑固的肌無(wú)力。根據(jù)病情輕重改良的Osserman分型如下：Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無(wú)死亡率。ⅡA型：輕度全身肌無(wú)力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無(wú)呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率。ⅡB：中度全身肌無(wú)力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差。活動(dòng)受限，死亡率低。Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動(dòng)受隱，對(duì)藥物治療效差，但死亡率低。Ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。重癥肌無(wú)力在各種年齡的臨床癥狀各異：（一）暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力約12%～20%患重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒患重癥肌無(wú)力，通常出生時(shí)即有體征，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無(wú)務(wù)，呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂，面肌無(wú)務(wù)，表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血中是主要的病因?？贵w在胎血中不斷降解破壞，臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn)，故此型稱為暫時(shí)性的，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失，當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。對(duì)危重的病嬰應(yīng)立即給予治療，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營(yíng)養(yǎng)支持。（二）先天性重癥肌無(wú)力此型指正常母親的新生兒患重癥肌無(wú)力，家庭中常有重癥肌無(wú)力病人。42%病例于2歲時(shí)，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無(wú)乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結(jié)構(gòu)減少，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力不同，癥狀為持續(xù)性，無(wú)完全緩解。癥狀多在出生時(shí)或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯，?？衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無(wú)力少見。（三）家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力指正常母親的嬰患重癥肌無(wú)力，家族中有其他重癥肌無(wú)力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向，隨年齡增長(zhǎng)百好轉(zhuǎn)，但也可因感染后再將近引起窒息致死。抗膽堿酯酶藥物治療有效，故應(yīng)早期確診。（四）膽堿酯酶缺乏此型重癥肌無(wú)力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累，肢體近端較遠(yuǎn)端重。騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無(wú)效，而強(qiáng)的松治療效果明顯。（五）青少年肌無(wú)力全部肌無(wú)力病例的4%在10歲前發(fā)病，24%病例在20歲前發(fā)作，女性占優(yōu)勢(shì)（4：1）。此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對(duì)小，主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。（六）成人肌無(wú)力705成人肌無(wú)力病例有胸腺增生，年輕人多見；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常見。男性病人較女性發(fā)病快，緩解率低，死亡率高。臨床過(guò)程有明顯的加劇期和緩解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年內(nèi)發(fā)展成全身型肌無(wú)力，咽喉肌受損，最嚴(yán)重時(shí)，可有多組肌群受累而出現(xiàn)不對(duì)稱的癥狀組合?；钕聛?lái)的大部分病人變?yōu)槁赃w延，發(fā)作次數(shù)減少，癥狀減輕。診斷（一）藥物檢查抗膽堿酯酶藥物阻滯乙酰膽堿在突觸裂水解，延長(zhǎng)它的作用和增強(qiáng)乙酰膽堿受體的相互作用的能力，升高微小終板電位，增加神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的安全系數(shù)。這些藥物能緩解或減輕重癥肌無(wú)力病人的臨床癥狀和電生理異常，最常用的抗膽堿酯酶藥是騰喜龍，它的作用短暫，對(duì)95%重癥肌無(wú)力病例有效。陽(yáng)性反應(yīng)則可確診，個(gè)別病例反應(yīng)陰性，但不能排除重癥肌無(wú)力的診斷。建議傍晚或運(yùn)動(dòng)后在肌無(wú)力最重時(shí)才作此檢查。眼肌對(duì)此藥物最不敏感，故對(duì)局限于眼肌的重癥肌無(wú)力病例難以做出診斷。靜注2～10mg騰喜龍，初量2mg作敏感試驗(yàn)，為對(duì)正服抗膽堿酯酶藥的病人，避免出現(xiàn)增加膽堿能的肌無(wú)力癥狀，作此檢查時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)備好處理過(guò)敏反應(yīng)和呼吸并發(fā)癥。陽(yáng)性反應(yīng)一般采用三聯(lián)盲目的方法，用生理鹽水和煙堿酸作對(duì)照。騰喜龍引起輕度頭痛、發(fā)熱感、煙堿酸可重復(fù)某些癥狀，但不影響神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，所以是比較理想的對(duì)照藥。如反應(yīng)短暫，用常規(guī)床旁技術(shù)不易作記錄時(shí)，可用長(zhǎng)效的抗膽堿酯酶藥物，它們有較長(zhǎng)的潛伏期和作用期。新斯的明1.5mg肌注，10～30min內(nèi)可改善癥狀，持續(xù)4h。如反應(yīng)仍不肯定，則可作長(zhǎng)期試驗(yàn)，口報(bào)抗膽堿酯酶藥數(shù)周。（二）電生理檢查重癥肌無(wú)力病人的電生理表現(xiàn)為微小終板電位的振幅降低。Jolly試驗(yàn)是重復(fù)刺激一根神經(jīng)，正常人可以忍受40～50次/s的刺激。在重癥肌無(wú)力病人，2～3次/s的刺激就會(huì)引起活動(dòng)電位不正常的遞減。國(guó)內(nèi)采用低頻重復(fù)電刺激（2、3、5、10及20次/s），發(fā)現(xiàn)此方法有診斷意義。上述試驗(yàn)優(yōu)點(diǎn)在于簡(jiǎn)便，但不十分敏感，特別在發(fā)病早期，約50%重癥肌無(wú)力病人對(duì)此檢查并無(wú)改變。檢查神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)較為敏感的方法是單根纖維肌電圖檢查。用單根纖維針電極，插在同一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配的二根肌纖維之間。兩個(gè)活動(dòng)電位之間潛伏期的各種形式以顫抖來(lái)表示。重癥肌無(wú)力病人神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的各種形式是顫抖增加或在嚴(yán)重病例，阻滯一個(gè)活動(dòng)電位，兩個(gè)活動(dòng)電位之間的潛伏期很長(zhǎng)。95%有多組肌肉被累及的重癥肌無(wú)力病人在檢查時(shí)，顫抖不正常，顫抖代表微小終板電位振幅的功能。這個(gè)檢查可用作監(jiān)測(cè)重癥肌無(wú)力的臨床過(guò)程。它的優(yōu)點(diǎn)是較為敏感，能及早作出診斷，但需要使用昂貴的設(shè)備和神經(jīng)生理的評(píng)定。鐙骨反射衰減也被用來(lái)診斷重癥肌無(wú)力對(duì)眼型高度敏感，但對(duì)全身型反應(yīng)差。（三）血清學(xué)檢查重癥肌無(wú)力病人血清中含有許多非特異性抗體，包括抗橫紋肌、抗核、抗甲狀腺、抗胃壁、抗產(chǎn)生精子和抗神經(jīng)元的抗體，可測(cè)定其含量供診斷作參考。從眼鏡蛇分離提純出的特殊神經(jīng)毒——α-金環(huán)蛇毒，被發(fā)現(xiàn)有針對(duì)性地不可逆轉(zhuǎn)的凝固乙酰膽堿受體的活動(dòng)部位，這個(gè)毒素或以識(shí)別乙酰膽堿受體抗并可測(cè)出其數(shù)量。這個(gè)檢查是將被檢驗(yàn)的血清作用于從人肌肉取得的乙酰膽堿受體抗原，后者已埋有125I標(biāo)記的α-金環(huán)蛇毒形成一個(gè)復(fù)合物，它凝固在受體上相鄰的部位。繼之抗人蛋白，沉淀這個(gè)復(fù)合物。根據(jù)沉淀劑上的放射性可計(jì)算出乙酰膽堿受體抗體的水平（放射免疫試驗(yàn)）。血清中的乙酰膽堿受體抗體對(duì)重癥肌無(wú)力呈高度特異性，可在90%的病例測(cè)出。它只有在服用青霉胺或以蛇毒接種時(shí)被發(fā)現(xiàn)，而且從損壞的肌肉所釋放出的乙酰膽堿受體不產(chǎn)生抗體。一般認(rèn)為此抗體水平與病人的臨床癥狀無(wú)關(guān)，但單純眼型病人傾向于有較低的抗體滴度。最近采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）測(cè)定抗體，其敏感度較放射免疫試驗(yàn)高。用α-銀環(huán)蛇毒素2.5pmol/孔包被。中層為由電鰻電器官提取的乙酰膽堿受體0.2pmol/孔。同時(shí)測(cè)定乙酰膽堿受體的相對(duì)滴度；即病人于某一時(shí)相的絕對(duì)滴度與其最高絕對(duì)滴度百分比。經(jīng)直線回歸和相關(guān)性研究，證明重癥肌無(wú)力病人肌無(wú)務(wù)程度與其血清中乙酰膽堿受體抗體相對(duì)滴度密切相關(guān)。此外，還可進(jìn)行血清免疫球蛋白檢查，包括IgG、IgA、IgM、C3、補(bǔ)體測(cè)定等免疫學(xué)檢查，均有助于重癥肌無(wú)力的診斷。（四）胸部X線檢查常規(guī)胸部平片仍是目前比較簡(jiǎn)單的檢查方法，對(duì)胸腺瘤的診斷可達(dá)62%。胸腺縱隔區(qū)體層攝影可發(fā)現(xiàn)30%胸片陰性的病例有胸腺瘤。胸部CT診斷符合率達(dá)94%，CT掃描可鑒別囊性或?qū)嵭?，有否鈣化并能發(fā)現(xiàn)較小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等惡性胸腺瘤的指征。鑒別診斷1.肌無(wú)力綜合征與重癥肌無(wú)力的鑒別診斷肌無(wú)力綜合征（Lambert-Eaton綜合征)是后天性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍的疾病，由于釋放乙酰膽堿數(shù)量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌群無(wú)力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無(wú)力，它常伴有腫瘤，特別是小細(xì)胞肺癌，肌無(wú)力先于腫瘤癥狀出現(xiàn)。肌無(wú)力綜合征有自身免疫的基礎(chǔ)，致病的IgG抗體與突觸前，主要負(fù)責(zé)釋放乙酰膽堿的鈣離子系統(tǒng)有交叉反應(yīng)。在有病的神經(jīng)終板，乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動(dòng)度正常，說(shuō)明乙酰膽堿的合成和集中是正常的，而缺陷是由于小囊泡釋放受損，減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調(diào)節(jié)部位的乙酰膽堿釋放量減少，繼發(fā)出現(xiàn)家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為嘴干，損傷眼肌，使眼球?qū)Σ煌嚯x的調(diào)節(jié)能力受損，排尿困難和便秘。肌無(wú)力綜合征的典型肌電圖呈遞減現(xiàn)象。與重癥肌無(wú)務(wù)相反，增加運(yùn)動(dòng)量和痙攣性刺激比減小肌力更會(huì)減輕此現(xiàn)象。病人通常有面部肌無(wú)力的“苦笑鬼臉”，但肌力相對(duì)好，而重癥肌無(wú)力病人面部變化不太重，但肌無(wú)力明顯。肌無(wú)力綜合征病人的骨骼肌無(wú)力用抗乙酰膽堿酯酶治療時(shí)效差，而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質(zhì)的釋放，對(duì)抗神經(jīng)肌肉和自身免疫的神經(jīng)系疾病有效。增加從突觸前神經(jīng)末稍釋放乙酰膽堿的藥物，如鈣可能有效。重癥肌無(wú)力病人結(jié)非去極化肌松劑敏感，而對(duì)去極化肌松劑耐藥。肌無(wú)力綜合征病人對(duì)上述兩種肌松劑均敏感。在診斷此綜合征時(shí)，應(yīng)做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查，如懷疑肺癌應(yīng)開胸檢查。2.其他疾病與重癥肌無(wú)力的鑒別癔病、甲狀腺疾病、神經(jīng)肌肉疾病的其他肌無(wú)力的癥狀有時(shí)被誤診為重癥肌無(wú)力，但氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、單根纖維肌電圖、抗體水平的測(cè)定均可鑒別這些疾病。供參考