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回答5
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉倩筠 副主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
三級(jí)甲等
保健科
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小兒遺傳性果糖不耐受是一種罕見的遺傳代謝病，由于基因突變導(dǎo)致果糖代謝相關(guān)酶的缺乏。治療主要通過飲食控制和藥物輔助。常用藥物有果糖二磷酸鈉、左卡尼汀、維生素 B1 等。 1. 果糖二磷酸鈉：能改善細(xì)胞代謝，增強(qiáng)心肌能量供應(yīng)，對(duì)心肌有一定保護(hù)作用。 2. 左卡尼?。捍龠M(jìn)脂類代謝，有助于改善能量代謝失衡的狀況。 3. 維生素 B1：參與體內(nèi)輔酶的形成，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)和糖代謝有重要作用。 4. 其他輔助藥物：如輔酶 Q10，具有抗氧化和改善能量代謝的功能。 5. 補(bǔ)充電解質(zhì)：如鉀、鎂等，以維持電解質(zhì)平衡。 小兒遺傳性果糖不耐受的治療需要綜合考慮，藥物治療只是一部分，飲食控制至關(guān)重要。家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院就診，嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥。
2025-03-13 02:40
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回答4
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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果糖不耐人群中有少數(shù)遺傳性果糖不耐受者，在攝入果糖后會(huì)發(fā)生低血糖反應(yīng)，并且腸胃不適。需控制用量果糖的攝入量不能過大。健康人每天果糖攝入量閾值為30～80g（平均40g），過多攝入尤其是一次性過多攝入，會(huì)導(dǎo)致果糖吸收不良
2016-01-12 08:29
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回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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是需要進(jìn)行對(duì)癥的護(hù)理，及加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)多以多樣化飲食，盡量的以清淡的為宜就可以的，注意避免刺激及感染加重。
2016-01-12 03:48
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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及時(shí)治療后預(yù)后良好肝臟病變常屬可逆 1.飲食療法一旦確定診斷立即終止一切含果糖和蔗糖食物必須終身不再攝入果糖及蔗糖由于飲食的限制維生素C攝入量減少宜予補(bǔ)充 2.對(duì)癥治療當(dāng)出現(xiàn)低血糖時(shí)靜脈內(nèi)注射葡萄糖即可緩解糾正電解質(zhì)紊亂有出血傾向者可給予成分輸血 3.支持治療對(duì)急性肝功能衰竭患兒應(yīng)予以積極支持治療 4.葉酸治療也有報(bào)告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法
2016-01-11 23:32
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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治療 及時(shí)治療后預(yù)后良好，肝臟病變常屬可逆?！ ?.飲食療法一旦確定診斷，立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制，維生素C攝入量減少，宜予補(bǔ)充?！ ?.對(duì)癥治療當(dāng)出現(xiàn)低血糖時(shí)，靜脈內(nèi)注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質(zhì)紊亂，有出血傾向者可給予成分輸血?！ ?.支持治療對(duì)急性肝功能衰竭患兒應(yīng)予以積極支持治療。 4.葉酸治療也有報(bào)告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法。 (二)預(yù)后 合適的治療可使所有癥狀在2～3天內(nèi)消失，血液生化改變?cè)?周內(nèi)恢復(fù)正常，生長(zhǎng)落后情況則需2～3年始見好轉(zhuǎn)。無果糖飲食可使患兒獲得完全正常的生活，但多數(shù)仍留有輕度肝腫大和脂肪變性
2016-01-11 14:26
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