血卟啉病性周圍神經病是怎樣形成的？
單位一個同事最近檢查出得了血卟啉病性周圍神經病，去醫(yī)院治療了很長一段時間，沒見有什么效果，現在總是吃不下東西，整天沒什么精神，一直昏睡著。血卟啉病性周圍神經病是怎么回事？
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回答4
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詹昱 副主任醫(yī)師
廣州市第十二人民醫(yī)院
三級
血液內科
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血卟啉病性周圍神經病是一種罕見的疾病，其發(fā)病與多種因素相關，包括卟啉代謝異常、遺傳因素、神經損傷、血管功能障礙以及毒素作用等。 1.卟啉代謝異常：卟啉是一種生物色素前體，代謝紊亂會導致體內卟啉及其前體物質的堆積，從而損傷神經。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳缺陷，使得卟啉代謝相關酶的活性異常，增加患病風險。 3.神經損傷：卟啉代謝產物的蓄積可直接損害神經細胞和神經纖維，影響神經功能。 4.血管功能障礙：影響神經的血液供應，導致神經缺血缺氧，進而引發(fā)神經病變。 5.毒素作用：某些毒素可能干擾卟啉的正常代謝，加重病情。 總之，血卟啉病性周圍神經病的發(fā)病機制較為復雜，需要綜合多種因素進行診斷和治療?；颊邞皶r就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進行治療和護理。
2025-03-17 21:12
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回答3
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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血卟啉病性周圍神經病應該如何治療？ (一)治療 PCT是最容易治療的卟啉癥首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素放血通?？捎行У卣T導臨床緩解每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通過放血排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)當血清鐵稍低于正常時放血術就停止過多的放血可引起貧血有強有力的證據證明放血具有減少體內鐵貯存的有益作用隨著治療尿和血漿中的卟啉逐漸降低和鐵的降低相平行皮膚損害逐漸改善到正常臨床緩解后就沒有必要進行放血治療或保持低鐵濃度當疾病復發(fā)可再行放血術避免乙醇有利于保持緩解狀態(tài)放血術后可恢復雌激素療法特別是絕經后的婦女很少引起復發(fā) 家族性和非家族性的PCT對放血術和小劑量氯喹的反應是一致的但是其他類型的卟啉癥并不這樣因此在治療前的正確診斷是重要的
2016-01-15 17:07
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回答2
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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血卟啉病性周圍神經病，又名血紫質病，屬色素代謝異常。為血卟啉病性周圍神經病，又名血紫質病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中，因某些與卟啉代謝有關的酶發(fā)生基因缺陷，而導致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內聚積。
2016-01-15 13:18
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回答1
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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,卟啉病有多種分類方法，根據卟啉代謝紊亂出現的部位不同分為：①發(fā)生在骨髓的紅細胞生成性卟啉病;②發(fā)生在肝臟的肝性血卟啉病;③發(fā)生在肝或骨髓的原卟啉病。
2016-01-15 06:57
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統(tǒng)癥狀三組表現?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
