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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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覃有振 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管兒科
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苯丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，50 天新生兒患病后，應(yīng)立即采取措施。包括飲食控制、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)、加強(qiáng)護(hù)理、早期干預(yù)等。 1.飲食控制：嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入，選擇低苯丙氨酸的特殊配方奶粉。隨著年齡增長(zhǎng)，逐漸引入天然食物，但要計(jì)算苯丙氨酸含量。 2.藥物治療：必要時(shí)使用四氫生物蝶呤等藥物，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。 3.定期監(jiān)測(cè)：定期檢測(cè)血苯丙氨酸濃度，以便調(diào)整治療方案。 4.加強(qiáng)護(hù)理：注意皮膚清潔，預(yù)防感染，保持良好的生活環(huán)境。 5.早期干預(yù)：進(jìn)行智力、運(yùn)動(dòng)等方面的早期訓(xùn)練，促進(jìn)患兒正常發(fā)育。 總之，苯丙酮尿癥雖給患兒和家庭帶來(lái)挑戰(zhàn)，但通過(guò)及時(shí)有效的綜合治療和管理，患兒可獲得較好的生活質(zhì)量。
2025-03-25 02:38
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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你好，從你描述的情況來(lái)看，你家寶寶的這種情況，需要長(zhǎng)期的服用低苯丙氨酸飲食等。
2016-01-21 17:26
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見(jiàn)的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報(bào)，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會(huì)出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國(guó)內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國(guó)外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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鄒小兵
主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
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顧學(xué)范
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韓連書
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
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