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多年全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤如何應(yīng)對(duì)

主要癥狀:全身發(fā)病時(shí)間:多年化驗(yàn)檢查結(jié)果:多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤曾經(jīng)治療情況和效果:無效

  • 回答4

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    石忠松 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)外科

    多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種較為復(fù)雜的疾病,涉及遺傳、神經(jīng)生長(zhǎng)、細(xì)胞變異等因素。治療方法包括手術(shù)、藥物、放療等。患者需注意日常護(hù)理,定期復(fù)查。 1.疾病原理:神經(jīng)纖維瘤由基因突變引起,導(dǎo)致神經(jīng)纖維異常增生,形成腫瘤。腫瘤可發(fā)生在神經(jīng)干、神經(jīng)根或神經(jīng)末梢。 2.癥狀表現(xiàn):皮膚出現(xiàn)牛奶咖啡斑,皮下有結(jié)節(jié)或腫塊,可能伴有疼痛、麻木等神經(jīng)癥狀。 3.診斷方法:通過臨床癥狀、影像學(xué)檢查(如 CT、MRI 等)、病理活檢確診。 4.治療手段:手術(shù)切除是主要方法,對(duì)于不能手術(shù)的,可采用放療或藥物治療,如長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、阿霉素等。 5.日常護(hù)理:保持皮膚清潔,避免摩擦刺激瘤體,注意飲食均衡,保持良好心態(tài)。 6.定期復(fù)查:監(jiān)測(cè)瘤體變化,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤治療有一定難度,但通過規(guī)范治療和良好的護(hù)理,能有效控制病情,提高生活質(zhì)量。

    2025-03-24 17:12
  • 回答3

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    婦產(chǎn)科

    神經(jīng)纖維瘤來自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)包括神經(jīng)膜細(xì)胞.電鏡可見在膠原間質(zhì)組織中細(xì)胞分支.在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區(qū)表皮細(xì)胞內(nèi)可見巨大的色素顆粒.源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種可以單獨(dú)出現(xiàn)如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑是一種先天畸形具有家族性患者年齡較輕病程發(fā)展緩慢.主要為對(duì)癥處理如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者給予手術(shù)切除.有癲癇發(fā)作者應(yīng)徹底檢查有時(shí)神經(jīng)外科手術(shù)切除后尚可能再發(fā).

    2016-01-22 10:46
  • 回答2

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    神經(jīng)纖維瘤來自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)包括神經(jīng)膜細(xì)胞.電鏡可見在膠原間質(zhì)組織中細(xì)胞分支.在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區(qū)表皮細(xì)胞內(nèi)可見巨大的色素顆粒.源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤是分化較低的神經(jīng)鞘瘤的一種可以單獨(dú)出現(xiàn)如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑是一種先天畸形具有家族性患者年齡較輕病程發(fā)展緩慢.主要為對(duì)癥處理,如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者給予手術(shù)切除.有癲癇發(fā)作者應(yīng)徹底檢查,有時(shí)神經(jīng)外科手術(shù)切除后尚可能再發(fā).

    2016-01-22 05:35
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好神經(jīng)纖維瘤的治療目前主要為對(duì)癥處理如皮損有礙美觀者或瘤塊增大并有疼痛而疑有惡變者給予手術(shù)切除.有癲癇發(fā)作者應(yīng)徹底檢查有時(shí)神經(jīng)外科手術(shù)切除后尚可能再發(fā).多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病一般采取手術(shù)治療目前無根治術(shù).軟纖維瘤兒童發(fā)病軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤柔軟皮色粉紅色或褐色隨年齡增多增大成年發(fā)展較慢.象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布多發(fā)為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)斑塊.約10%患者產(chǎn)生惡變特別是生長(zhǎng)快較大的損害損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤.咖啡斑常見于軀干特別在腰背部數(shù)公分大小的褐色斑片卵園形境界清楚.少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤巨舌.近半數(shù)者智力發(fā)育不良顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作.成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良.

    2016-01-22 02:22
就醫(yī)問藥

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什么是神經(jīng)纖維瘤?   神經(jīng)纖維瘤又名神經(jīng)軸索腫瘤。神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞為主要成分組成的良性腫瘤,分單發(fā)與多發(fā)兩種。神經(jīng)纖維瘤可單發(fā),也可多發(fā)。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病。一般認(rèn)為是皮膚神經(jīng)末梢的異常所致。 查看全文»

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  • 黃權(quán)

    主任醫(yī)師 碩士研究生導(dǎo)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤學(xué)的臨床和基礎(chǔ)研究,專注腦膜瘤和神經(jīng)纖維瘤,治療 詳情»

  • 陸永建

    主任醫(yī)師 教授

    廣東三九腦科醫(yī)院

    擅長(zhǎng):從事神經(jīng)外科工作40余年,具有扎實(shí)的理論基礎(chǔ)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn) 詳情»

  • 王桂松

    副主任醫(yī)師 副教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):功能神經(jīng)外科,尤其是癲癇的外科手術(shù)治療;在功能區(qū)的顱腦腫瘤方 詳情»

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