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結(jié)節(jié)性硬化是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，會(huì)引起神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和其他器官的病變。治療效果不佳可能與多種因素有關(guān)，如病情嚴(yán)重程度、治療方案選擇、個(gè)體差異、合并其他疾病、護(hù)理不當(dāng)?shù)取?1. 病情嚴(yán)重程度：結(jié)節(jié)性硬化的癥狀和病情輕重不一。如果病情較重，治療難度會(huì)增加，效果可能不明顯。 2. 治療方案選擇：可能所選的治療藥物或方法不適合患者，比如藥物劑量不足或未針對(duì)主要癥狀進(jìn)行治療。 3. 個(gè)體差異：每個(gè)患兒對(duì)藥物的反應(yīng)和耐受性不同，有些可能對(duì)常規(guī)治療不敏感。 4. 合并其他疾?。喝敉瑫r(shí)存在其他健康問(wèn)題，可能影響結(jié)節(jié)性硬化的治療效果。 5. 護(hù)理不當(dāng)：如日常飲食不合理、未避免刺激因素等，都可能影響治療。 總之，對(duì)于結(jié)節(jié)性硬化治療效果不佳的情況，需要綜合考慮多方面因素，及時(shí)調(diào)整治療方案，并加強(qiáng)護(hù)理。建議家長(zhǎng)帶患兒到正規(guī)醫(yī)院，由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估和指導(dǎo)。

結(jié)節(jié)性硬化癥是一種常染色體顯性遺傳病,外線率可變.本病有陽(yáng)性家族史者占20%-30%.病理改變；腦部的典型表現(xiàn)為室管膜下結(jié)節(jié),常在側(cè)腦室前角,顯微鏡下市一些過(guò)度增生的大的星型細(xì)胞,結(jié)節(jié)又鈣化去世數(shù)目多少不等腦皮質(zhì)也可見(jiàn)到一些硬的結(jié)節(jié),顏色灰白,腦回表面隆起,數(shù)目多少不等,鏡下為神經(jīng)膠質(zhì).這些結(jié)節(jié)可將正常腦皮質(zhì)層壓薄,所以此病會(huì)因年齡增長(zhǎng)有加重的趨勢(shì).由于結(jié)節(jié)所在的部位不同,臨床課表現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀.針對(duì)癲,可根據(jù)病人年兩及發(fā)作類型選用不同的抗癲癇藥物,一局造型怪做開(kāi)始的癲癇可選用卡馬西平.丙戊酸用于全身性發(fā)作,ACTH只用于嬰兒痙攣發(fā)作.由于腦病變的多發(fā)性,外科手術(shù)效果不佳,但如果腫瘤位于重要部位引起驚厥發(fā)作時(shí),可行胼胝體離斷術(shù).目前本病無(wú)特異性治療方法,對(duì)癥治療控制癲癇發(fā)作,應(yīng)用脫水劑降低顱內(nèi)壓.

結(jié)節(jié)性硬化多為常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例.主要病變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)結(jié)節(jié),皮膚（面部）皮脂腺瘤.其他臟器腫瘤.典型癥狀為：面部淡紅色的呈蝶狀分布的皮脂腺瘤,癲癇發(fā)作,智力缺陷.癥狀輕重不一,有的僅有皮膚癥狀而其他方面毫無(wú)癥狀者,有的癲癇發(fā)作頻繁,智能障礙嚴(yán)重.臨床表現(xiàn)：1.皮膚有四種特征性損害：面部血管纖維瘤,皮損多布于鼻唇溝,鼻部?jī)蓚?cè),常為1～10mm大小堅(jiān)韌,散在的淡黃或淡紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹；甲周纖維瘤,自甲皺上長(zhǎng)出鮮紅色光滑而堅(jiān)韌的疤痕疙瘩樣贅生物,約5～10mm或更大；鮫魚皮樣斑快,常于腰骶部發(fā)生一種不規(guī)則增厚并稍高起的表面起皺的軟斑快；葉狀脫色斑,為卵圓形,條形葉狀的色素減退斑.2.智力減退.3.癲癇.治療：1.控制癲癇發(fā)作參見(jiàn)癲癇治療對(duì)高幅失節(jié)律的嬰兒痙攣癥可試用ACTH和氯硝基安定治療.2.智力障礙者可選用三樂(lè)喜,腦復(fù)康,中藥蒲參益智膠囊.3.腦電圖具有恒定單個(gè)局限癇樣放電者可手術(shù)切除皮層或皮層下結(jié)節(jié).

結(jié)節(jié)性硬化,大多呈常染色體顯性遺傳,以癲癇發(fā)作,智能障礙和面痣為其三大特征多在10歲前起病,神經(jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)多發(fā)生于大腦皮層,基底節(jié)腦室壁.頭顱攝片見(jiàn)到分布在腦室周圍的鈣化斑或CT顯示腦室壁室管膜下小結(jié)節(jié)均可確診　　1.皮膚有四種特征性損害：　　⑴面部血管纖維瘤曾稱Pringle皮脂腺瘤皮損多布于鼻唇溝鼻部?jī)蓚?cè)常為1~10mm大小堅(jiān)韌散在的淡黃或淡紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹　?、萍字芾w維瘤(Koenen瘤)自甲皺上長(zhǎng)出鮮紅色光滑而堅(jiān)韌的疤痕疙瘩樣贅生物約5~10mm或更大　　⑶鮫魚皮樣斑快常于腰骶部發(fā)生一種不規(guī)則增厚并稍高起的表面起皺的軟斑快　?、热~狀脫色斑為卵圓形條形葉狀的色素減退斑　　2.智力減退　　3.癲癇由于基因突變分析花費(fèi)較大,因此許多基因突變?nèi)圆荒茏鳛槌Ｒ?guī)檢查,目前TSC的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)綜合判斷,其臨床表現(xiàn)可以相差很大,診斷的關(guān)鍵在于提高警惕性傳統(tǒng)的臨床主要和次要診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被有關(guān)錯(cuò)構(gòu)瘤的檢測(cè)方法取代,兩個(gè)或更多獨(dú)立的錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)現(xiàn)會(huì)強(qiáng)有力的支持TSC的診斷單個(gè)錯(cuò)構(gòu)瘤患者,也可能通過(guò)該器官一個(gè)細(xì)胞中隨機(jī)的兩次體細(xì)胞突變形成,但如果沒(méi)有遺傳或早期的胚胎性突變,不可能在同一個(gè)體的不同器官發(fā)生兩次在臨床上,在受影響的個(gè)體通常很容易發(fā)現(xiàn)兩個(gè)錯(cuò)構(gòu)瘤在沒(méi)有其他TSC證據(jù)時(shí),血管平滑肌脂肪瘤和肺淋巴管肌瘤必須被認(rèn)為是相互依賴的錯(cuò)構(gòu)瘤,因?yàn)樗鼈兘?jīng)常一起發(fā)生診斷時(shí)必須進(jìn)行全面的臨床檢查,包括眼底檢查和頭顱MRI,腎成像雖然也有幫助但更易引起混淆所以不被推薦超聲心動(dòng)圖檢查僅在年青兒童中有用其他特征,例如黑色素斑等,應(yīng)該被看作是需進(jìn)一步檢查的指征而不是作為一個(gè)可信的TSC體征非侵襲性不再認(rèn)為會(huì)發(fā)生先天性結(jié)節(jié)硬化癥的治療：一控制癲癇發(fā)作參見(jiàn)癲癇篇應(yīng)積極控制癲癇發(fā)作對(duì)伴發(fā)的顱內(nèi)腫瘤治療同腦瘤　　二智力障礙者可選用三樂(lè)喜0.1~0.23/d次腦復(fù)康0.4-0.83/d次中藥蒲參益智膠囊2粒*3次/d　　三腦電圖具有恒定單個(gè)局限癇樣放電者可手術(shù)切除皮層或皮層下結(jié)節(jié)