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肺淋巴管肌瘤是一種罕見且復(fù)雜的疾病，主要影響女性。其特征包括肺部囊性改變、平滑肌異常增生等。目前治療有一定難度，但部分患者病情可得到控制。病因尚不明確，可能與激素、基因突變等有關(guān)。 1. 病因：可能與雌激素水平異常、TSC1/TSC2 基因突變等有關(guān)。 2. 癥狀：常見的有呼吸困難、咳嗽、胸痛、氣胸等。 3. 病理表現(xiàn)：肺部廣泛的薄壁囊性改變，平滑肌細胞增生。 4. 診斷：常通過胸部高分辨率 CT、肺功能檢查、基因檢測等。 5. 治療方法：包括藥物治療，如西羅莫司、雷帕霉素等；對于嚴重的病例，可能需要肺移植。 肺淋巴管肌瘤雖然治療具有挑戰(zhàn)性，但早期診斷和適當治療能改善患者生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進行治療和隨訪。

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肺淋巴管肌瘤臨床表現(xiàn)　?、艓缀跛械牟±鶠橛g期婦女；　?、谱园l(fā)性氣胸；　?、侨槊有?，氣胸和乳糜胸可反復(fù)發(fā)生；　?、炔糠植∪擞猩倭靠┭?；　　⑸慢性進展的呼吸困難；　?、史喂δ茱@示阻塞或混合性通氣功能障礙，部分病人可逆試驗陽性，殘氣量增加。血氣提示有低氧血癥。⑺HRCT示雙肺彌漫性囊性改變?！　、谭瓮饪捎心I或腹膜后等病變?！　、烷_胸肺活檢可確定診斷。與黑色素瘤相關(guān)的HMB45抗體陽性為LAM的標記性抗體。雌激素受體(ER)及孕激素受體(PR)常為陽性。

路過新手愿你早日康復(fù)。