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髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的惡性腦腫瘤，病情通常較嚴(yán)重，但并非完全沒有治療希望。治療方法多樣，包括手術(shù)、放療、化療等。髓母細(xì)胞瘤主要有經(jīng)典型、促纖維增生/結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型、大細(xì)胞型和間變型等。 1. 疾病介紹：髓母細(xì)胞瘤起源于小腦，生長(zhǎng)迅速，易侵犯周圍組織和腦脊液播散。 2. 手術(shù)治療：盡可能全切腫瘤，減少腫瘤負(fù)荷，為后續(xù)治療創(chuàng)造條件。 3. 放療：全腦全脊髓放療及局部加強(qiáng)放療，可抑制腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)。 4. 化療：常用藥物有長(zhǎng)春新堿、順鉑、環(huán)磷酰胺等，能殺滅殘留腫瘤細(xì)胞。 5. 靶向治療：針對(duì)特定靶點(diǎn)的藥物，如貝伐珠單抗，有助于提高療效。 6. 免疫治療：如免疫檢查點(diǎn)抑制劑，是新興的治療方向。 髓母細(xì)胞瘤雖然兇險(xiǎn)，但隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，綜合治療能在一定程度上控制病情，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長(zhǎng)，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來，極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)，腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。1.發(fā)病機(jī)制目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點(diǎn)病理以及一些基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究，提出幾種學(xué)說。2.病理學(xué)方面髓母細(xì)胞瘤多為實(shí)質(zhì)性，呈灰紫色或粉紅色，質(zhì)地較脆，軟呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)有假包膜瘤內(nèi)有時(shí)可有壞死和出血，有鈣化或囊變者罕見。大齡組腫瘤發(fā)生在小腦半球者明顯多于小齡組，髓母細(xì)胞瘤可生長(zhǎng)于一側(cè)小腦半球內(nèi)。腫瘤絕大部分發(fā)生在小腦蚓部，并充滿第四腦室，多數(shù)對(duì)第四腦室底形成壓迫，僅少數(shù)腫瘤侵入第四腦室底部。腫瘤向上發(fā)展可梗阻導(dǎo)水管，極少數(shù)病例可突入導(dǎo)水管而達(dá)第三腦室后部。腫瘤向下可充滿枕大池，少數(shù)經(jīng)枕大孔延伸進(jìn)入椎管。

長(zhǎng)期以來被世界多數(shù)地區(qū)的神經(jīng)外科和病理科所采用在此基礎(chǔ)上衍生出一些新的分類方法如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級(jí)分類法，Russell的膠質(zhì)瘤分類較有影響的是Kernohan提出將膠質(zhì)瘤，包括星形細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和神經(jīng)源腫瘤等按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級(jí)根據(jù)這個(gè)分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發(fā)展和病人的預(yù)后，這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)由于該腫瘤具有生長(zhǎng)極為迅速手術(shù)不易徹底切除、并有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向，使得本病的治療比較困難平均病程為4個(gè)月左右近十余年來隨著綜合療法的進(jìn)步，使病人的預(yù)后有了顯著改善。該病多見于小兒，其次為兒童與青年，發(fā)病年齡在10歲左右，偶見于成年人。腫瘤常位于小腦蚓部，占據(jù)第四腦室，部分病例可發(fā)生于小腦半球。

分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)顱內(nèi)腫瘤分類方法很多，比較具有代表性的主要有以下幾種見表1。Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度，髓母細(xì)胞瘤多為實(shí)質(zhì)性，呈灰紫色或粉紅色，質(zhì)地較脆，軟呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)有假包膜瘤內(nèi)有時(shí)可有壞死和出血，有鈣化或囊變者罕見。大齡組腫瘤發(fā)生在小腦半球者明顯多于小齡組，髓母細(xì)胞瘤可生長(zhǎng)于一側(cè)小腦半球內(nèi)。腫瘤絕大部分發(fā)生在小腦蚓部，并充滿第四腦室，多數(shù)對(duì)第四腦室底形成壓迫，僅少數(shù)腫瘤侵入第四腦室底部。腫瘤向上發(fā)展可梗阻導(dǎo)水管，極少數(shù)病例可突入導(dǎo)水管而達(dá)第三腦室后部。腫瘤向下可充滿枕大池，少數(shù)經(jīng)枕大孔延伸進(jìn)入椎管。