再障轉(zhuǎn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿如何應(yīng)對(duì)?
18年前診斷為再障,2011年暑假確診為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。晨起尿呈醬油色,乏力。2012年5月發(fā)病,血尿不止。
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,其特征為紅細(xì)胞膜缺陷,導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。對(duì)于從再障轉(zhuǎn)變?yōu)榇瞬〉幕颊?,治療方法多樣,包括藥物治療、輸血支持、預(yù)防并發(fā)癥等。 1. 藥物治療:可使用免疫抑制劑,如環(huán)孢素,能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng),減少對(duì)血細(xì)胞的破壞;雄激素類藥物,如司坦唑醇,促進(jìn)造血;還有抗補(bǔ)體藥物,像依庫(kù)珠單抗,抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血。 2. 輸血支持:當(dāng)貧血嚴(yán)重或出現(xiàn)急性溶血時(shí),及時(shí)輸血可緩解癥狀,但要注意輸血相關(guān)并發(fā)癥。 3. 預(yù)防并發(fā)癥:如血栓形成,可使用抗凝藥物,如肝素。 4. 生活管理:避免勞累、感染,保持良好的作息和飲食習(xí)慣。 5. 定期復(fù)查:監(jiān)測(cè)血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、膽紅素等指標(biāo),評(píng)估病情變化。 總之,對(duì)于再障轉(zhuǎn)變?yōu)殛嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者,需要綜合治療和管理,積極配合醫(yī)生治療,以提高生活質(zhì)量,控制病情進(jìn)展。
2025-01-23 11:55
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回答1
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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中醫(yī)治療一般是用些補(bǔ)氣養(yǎng)血和活血化瘀的中藥的,可配合輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞,以免血漿中補(bǔ)體引起溶血,司坦唑醇等刺激紅細(xì)胞生成,減少輸血次數(shù)也有幫助。
2016-02-20 11:41
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多,每年0.74/10萬(wàn)人口,其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。 查看全文»
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