遺傳型血卟啉病用什么藥可治療
牙齒呈紅色,皮膚潰爛有水皰,尿呈紅色,面部和手最明顯,怕光。曾經(jīng)治療情況和效果:對(duì)癥治療想得到怎樣的幫助:有什么藥可治療血卟啉病,是遺傳型。(
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回答1
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級(jí)
內(nèi)科
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遺傳型血卟啉病是一種罕見(jiàn)的代謝障礙性疾病,治療藥物包括氯高鐵血紅素、葡萄糖、維生素 B?、煙酰胺、羥高鐵血紅素等。同時(shí),患者還需注意日常生活管理。 1. 氯高鐵血紅素:能抑制卟啉前體的合成,減少卟啉的蓄積,緩解癥狀。 2. 葡萄糖:可提供能量,改善患者的代謝狀況。 3. 維生素 B?:參與氨基酸和脂肪的代謝,對(duì)血卟啉病的治療有一定幫助。 4. 煙酰胺:有助于維持皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。 5. 羥高鐵血紅素:能調(diào)節(jié)卟啉的代謝,減輕癥狀。 遺傳型血卟啉病的治療需要綜合考慮,藥物治療只是一部分,患者還應(yīng)避免誘因,如飲酒、吸煙、勞累等,定期到正規(guī)醫(yī)院復(fù)查,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
2025-01-23 13:08
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨?xún)深?lèi)及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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