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遺傳性球形細胞增多癥是一種紅細胞膜缺陷導致的溶血性貧血。切脾手術是治療該病的重要方法之一，但也存在一定風險和對身體的影響，如感染、血栓形成、免疫功能改變、術后出血、脾切除后兇險感染等。 1. 感染風險：脾臟是重要的免疫器官，切除后機體抗感染能力下降，易發(fā)生呼吸道、泌尿系統(tǒng)等感染。 2. 血栓形成：脾臟切除后血小板數(shù)量可能會升高，增加血栓形成的風險。 3. 免疫功能改變：影響體液免疫和細胞免疫，可能使對某些病原體的抵抗力減弱。 4. 術后出血：手術部位可能會有出血情況，嚴重時需再次手術止血。 5. 脾切除后兇險感染：雖然罕見，但病情兇險，可危及生命。 總體來說，切脾手術對于遺傳性球形細胞增多癥有較好的治療效果，但也存在一定風險?；颊邞卺t(yī)生充分評估病情和風險后，謹慎選擇治療方案。

遺傳性球形細胞增多癥是一種紅細胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大.脾切除療效良好.在遺傳性溶血性貧血中發(fā)病率最高.脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術后大都很快消失.而且脾切除手術很安全,不會對身體有不良影響.可以到中山醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血液內科確診手術,注意不要過度勞累,放松身心.

疾病概述　　遺傳性球形細胞增多癥（hereditaryspherocytosis,HS）,是一種紅細胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大.脾切除療效良好.在遺傳性溶血性貧血中發(fā)病率最高.　　病因病理　　本癥患者的紅細胞膜結構異常是由不同的膜支架異常所引起.部份患者有膜的收縮蛋白缺乏,對蛋白水解酶極為敏感,可將變性的膜收縮蛋白降解為小***,從紅細胞膜上丟失,使膜表面積減少而變?yōu)榍蛐?膜收縮蛋白與蛋白區(qū)帶4.1結合能力減少30％左右,致使膜收縮蛋白與肌動蛋白結合能力明顯削弱.紅細胞蛋白質激酶缺乏,使收縮蛋白的磷酸化減弱,影響變形性能.　　由于原發(fā)性膜缺陷,膜的被動性鈉鹽流入的通透性增加,水隨鈉鹽而進入細胞內,使凹盤形細胞表面積減少,逐漸變小而厚,接近于球形.為了保持細胞內外鈉鹽濃度的正常比例,就需要產(chǎn)生更多的三磷酸腺苷（ATP）,以加速鈉的排出和鉀的攝入.所以球形細胞的糖酵解率往往較正常紅細胞增加20％～30％,以補償大量ATP的消耗.ATP的相對缺乏使膜上鈣-活性ATP酶受到抑制,鈣容易沉積在膜上.胞膜中肌動凝蛋白（actomyosin）由溶膠變?yōu)槟z,因而紅細胞膜變僵硬,喪失柔韌性.球形細胞的直徑雖然小于6μ左右,但由于細胞膜變形性和柔韌性減退而被阻留在脾索內,不能通過內皮細胞間空隙（直徑僅為3μ左右）進入脾竇.大量紅細胞在脾索內滯留過程中,ATP及葡萄糖進一步消耗,代謝缺陷更形加劇,終至破壞而溶解.　　臨床表現(xiàn)　　本癥大部分為常染色體顯性遺傳,極少數(shù)為常染色體隱性型.男女均可發(fā)病.常染色體顯性型特征為貧血,黃疸及脾腫大.根據(jù)疾病嚴重度分為以下三種：①輕型多見于兒童,約占全部病例的1／4,由于骨髓代償功能好,可無或僅有輕度貧血及脾腫大；②中間型約占全部病例2／3,多成年發(fā)病,有輕及中度貧血及脾腫大；③重型僅少數(shù)患者,貧血嚴重,常依賴輸血,生長遲緩,面部骨結構改變類似海洋性貧血,偶爾或一年內數(shù)次出現(xiàn)溶血性或再生障礙性危象.常染色體隱性遺傳者也多有顯著貧血及巨脾,頻發(fā)黃疸.溶血或再障危象常因感染,妊娠或情緒激動而誘發(fā),患者寒戰(zhàn),高熱,惡心嘔吐,急劇貧血,持續(xù)幾天或甚至1～2周.本癥患者較多見（約有50％）的并發(fā)癥是由于膽紅素排泄過多,在膽道內沉淀而產(chǎn)生膽石癥,其次是發(fā)生于踝以上的腿部慢性潰瘍,常遷延不愈,但可經(jīng)脾切除而獲得痊愈.發(fā)育異?；蛑橇t鈍很罕見.　　化驗檢查　　除非有急性發(fā)作,貧血一般不重,但危象時血紅蛋白可低至3g/dl左右.部分紅細胞（20％～30％）直徑較小,但比正常厚,在涂片中顯得小而染色深,所以MCV輕度減少,MCHC增多.網(wǎng)織紅細胞經(jīng)常在5％～20％之間,而在急性溶血發(fā)作后可高達0～70％,血中伴有少數(shù)幼紅細胞.在低滲鹽液中紅細胞的滲透性脆性,隨球形紅細胞的增多而增強.脆性試驗的曲線形態(tài)不一.當有相當數(shù)量的紅細胞呈球形時,大部分曲線移向正常曲線之右.如球形細胞不多,脆性試驗曲線仍可在正常范圍,但其尾端則在較高濃度的鹽水中.將患者紅細胞孵育24小時后,再進行脆性試驗,即使極輕度患者,也可顯示滲透性脆性增加（圖20-8）.自體溶血試驗陽性,待加葡萄糖后可予糾正.骨髓多呈正常幼紅細胞增生象.血清總膽紅素在17.1～68.4μmol/L.當再生障礙危象發(fā)生時；紅細胞數(shù)急劇下降,但網(wǎng)織紅細胞反而消失.血清總膽紅素不一定增加而反減少.骨髓內幼紅細胞生成不良或甚至成熟停頓.少數(shù)病例可伴有白細胞及血小板減少.　　診斷和鑒別　　典型病例具有脾大,黃疸,貧血,球形細胞增多與紅細胞滲透脆性增加,診斷一般不難.家族調查可幫助確立診斷.紅細胞孵育后再進行脆性試驗,有助于發(fā)現(xiàn)輕型病例.血片中球形細胞不多的病例,應與自身免疫性溶血性相鑒別.　　治療　　脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術后大都很快消失,但一定程度的球形細胞依然存在,紅細胞滲透性脆性仍然增高.癥狀較重或屢有急性發(fā)作；癥狀在幼年期出現(xiàn),即使病情較輕,為防止日后急性發(fā)作或并發(fā)癥起見,都應考慮手術治療.在兒童期確立診斷,如無特殊必要,手術宜在6歲后進行較為妥當.中年以上患者如癥狀輕微,僅注意一般衛(wèi)生保健和適當?shù)纳钪贫燃纯?輸血療效并不持久,僅留作術前準備和危象時應用.開放分類：

是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,主要表現(xiàn)為貧血,黃疸,脾腫大,診斷依據(jù)是血液中球形紅細胞增多.這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病,每代都會有發(fā)病者,也就是所謂“常染色體顯性遺傳”.貧血,黃疸和脾大是HS患者最常見的臨床表現(xiàn),三者可同時存在也可單一發(fā)生.HS在任何年齡均可發(fā)病,臨床表現(xiàn)輕重不一,從無癥狀至危及生命的貧血25%的HS癥狀輕微,雖然有溶血但由于骨髓紅系代償性增生一般無貧血,無或輕度黃疸,無或輕度脾大這類患者僅在進行家族調查或由于某種誘因加重紅細胞破壞時才被發(fā)現(xiàn).最常見的誘因為感染,持久的重體力活動也可加重溶血原因為運動增加脾臟血流量.大約2/3的HS具有輕或中度貧血,中度脾腫大和間歇性黃疸.極少數(shù)的HS患者可發(fā)生危及生命的溶血需要定期輸血,生長發(fā)育和骨骼發(fā)育也可受影響.若貧血輕微一般不引起癥狀但如其他慢性溶血性疾病,在疾病的任何階段均可發(fā)生各種造血危象如造血停止等.黃疸在新生兒期是最常見的臨床表現(xiàn).成人HS中30%～50%可追溯出在出生后第1周內曾有黃疸病史.新生兒期以后黃疸大多很輕且呈間歇性發(fā)作,勞累,情緒波動,妊娠等可加重或誘發(fā)黃疸.治療遺傳性球形細胞增多癥的主要方法是脾切除.脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法.脾切除后,雖然紅細胞膜的缺陷和球形細胞增多均依然存在,滲透脆性也仍不正常,但過度溶血停止,紅細胞的生存時間接近正常,因之貧血消失.凡診斷明確的病例,除有手術禁忌癥之外,都宜作脾切除手術.手術后貧血復發(fā)者極罕見.手術時間最好在7歲以后,但如果貧血特別嚴重,需要經(jīng)常輸血,并影響兒童發(fā)育者,可以考慮提前作手術.脾切除手術之前,應先作膽囊造影,了解膽囊中有無膽結石.脾切除手術時,再仔細探查膽囊.如發(fā)現(xiàn)結石,可同時作適當?shù)耐饪铺幚?如果沒發(fā)現(xiàn)膽結石,則不必作膽囊切除.

遺傳性球形細胞增多癥,是一種紅細胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術后大都很快消失,但一定程度的球形細胞依然存在,紅細胞滲透性脆性仍然增高.建議周期性地到醫(yī)院做檢查,防止復發(fā)