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你好，臨床上很多原因都可以引起血小板增多，常見的繼發(fā)性因素比如腫瘤，感染，貧血等，應(yīng)激狀態(tài)引起身體正常的反應(yīng)。如果可以除外繼發(fā)性因素，建議完善骨穿檢查，明確是否是原發(fā)性血小板增多癥。該病是由于基因異常引起的。治療上可以應(yīng)用藥物降低血小板，預(yù)防血栓形成。

診斷對(duì)原因不明血小板增多（60萬(wàn)/mm3）骨髓中巨核細(xì)胞顯著增加結(jié)合脾大出血或血栓形成等表現(xiàn)應(yīng)考慮本病的診斷.但需與繼發(fā)性（或反應(yīng)性）血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別.繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后脾萎縮急或慢性失血外傷及手術(shù)后.慢性感染類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕病壞死性肉芽腫潰瘍性結(jié)腸炎惡性腫瘤分娩腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多.有報(bào)道骨髓細(xì)胞培養(yǎng)原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成可與繼發(fā)性區(qū)別.輔助檢查（一）血象血小板計(jì)數(shù)多在100萬(wàn)~300萬(wàn)/mm3最高達(dá)2000萬(wàn)/mm3.血片中血小板聚集成堆大小不一有巨大畸形變偶也見到巨核細(xì)胞碎片及裸核.白細(xì)胞數(shù)可正?；蛟龈叨嘣?萬(wàn)~3萬(wàn)/mm3一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3分類以中性分葉核粒細(xì)胞為主偶見幼粒細(xì)胞.30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多形態(tài)大小不一呈多染性也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩.少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血.（二）骨髓象有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生原及幼巨核細(xì)胞增多血小板聚集成堆.中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加.（三）出凝血試驗(yàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)凝血酶原則消耗時(shí)間縮短血塊退縮不良凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血活酶生成障礙.血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常.（四）其他染色體檢查有21號(hào)長(zhǎng)臂缺失（21q-）也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異.血清酸性磷酸酶鉀鈣磷乳酸脫氫酶及尿酸含量測(cè)定均增多.

原發(fā)性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續(xù)明顯增多功能也不正常骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖.由于本病常有反復(fù)出血故也名為出血性血小板增多癥發(fā)病率不高多見40歲以上者.

起病緩慢臨床表現(xiàn)輕重不一約20%的患者尤其年輕人起病時(shí)無(wú)癥狀偶因驗(yàn)血或發(fā)現(xiàn)脾腫大而確診.輕者僅有頭昏乏力；重者可有出血及血栓形成.出血常為自發(fā)性可反復(fù)發(fā)作約見于2/3的病倒以胃腸道出血常見也可有鼻衄齒齦出血血尿皮膚粘膜瘀斑但紫癜少見.血栓發(fā)生率較出血少.國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)30%有動(dòng)脈或靜脈血栓形成.肢體血管栓塞后可表現(xiàn)肢體麻木疼痛甚至壞疽也有表現(xiàn)紅斑性肢痛病.脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛嘔吐.肺腦腎栓塞引起相應(yīng)臨床癥狀.脾腫大占80%一般為輕到中度.少數(shù)病人有肝腫大.

治療措施治療目的要求血小板減少至正常或接近正常以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生.（一）骨髓抑制性藥物白消安為常用有效的藥物宜用小劑量開始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d3~4天后減至1g/d.環(huán)磷酰胺苯丁酸氮芥馬法蘭等都有效.當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥.如有復(fù)發(fā)可再用藥.（二）放射核素磷（32P）口服或靜脈注射首次劑量0.08~0.11MBq如有必要三月后再給藥一次.一般不主張應(yīng)用因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能.（三）血小板分離術(shù)迅速減少血小板數(shù)量改善癥狀.常用于胃腸道出血妊娠及分娩選擇性手術(shù)前.（四）干擾素最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥.可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短.劑量為3~5mu/d.（五）其他應(yīng)用雙嘧達(dá)莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥.切脾是禁忌的.預(yù)后根據(jù)血小板增多的程度病程不一.大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢中位生存期常在10~15年以上.少數(shù)病人可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化真性紅細(xì)胞增多癥或慢性粒細(xì)胞白血病.重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因.

你好，原發(fā)性血小板增多癥（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成外周血血小板持續(xù)明顯增多功能也不正常骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖.由于本病常有反復(fù)出血故也名為出血性血小板增多癥發(fā)病率不高多見40歲以上者。