TOF尚需與下列先天性心臟病鑒別診斷。

1、完全性大血管錯位（complete transposition of great blood vessels） 青紫出現(xiàn)得更早、更明顯，常在一出生即出現(xiàn)嚴重青紫，生后1～2周可發(fā)生充血性心力衰竭。X射線示肺充血，心影擴大呈蛋形。心電圖示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。

2、室間隔缺損 輕型或無青紫的TOF常易與單純性VSD混淆。鑒別要點見“室間隔缺損”。較大的室間隔缺損伴肺動脈高壓時，B超檢查兩者均有前連續(xù)中斷，心室水平右向左分流，但較大的室間隔缺損伴肺動脈高壓者左心室明顯擴大，主動脈寬度正常，肺動脈多增寬，而主動脈騎跨不明顯。

3、右心室雙出口伴肺動脈狹窄（double outlet of right ventricle with pulmonary stenosis） 臨床癥狀與TOF極相似，但本病一般無蹲踞現(xiàn)象。X射線檢查顯示心影增大，心血管造影可確診。右心室雙出口與法洛四聯(lián)癥主要鑒別點為主動脈瓣與二尖瓣前葉無解剖連接，是法洛四聯(lián)癥與右心室雙出口的主要鑒別點。

4、肺動脈瓣狹窄 臨床表現(xiàn)與輕型或無青紫的TOF相似，但雜音的位置較高，于胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期雜音。X射線檢查顯示心影增大，肺動脈總干有狹窄后擴張。心電圖示右心室重度肥厚，有高尖P波。

5、法洛三聯(lián)癥（trilogy of Fallot） 包括房間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚。出現(xiàn)青紫較晚，有時在數(shù)年后，蹲踞不常見。胸骨左緣第2肋間的噴射性收縮期雜音時限較長，伴明顯震顫，P2分裂。X射線檢查除顯示右心室增大外，右心房也明顯增大，肺動脈段凸出，無右位主動脈弓，肺血正?；驕p少。心電圖見高大P波。