腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。

　　腎錯構瘤檢查項目:

　　血肌酐(Cr 腹部血管超聲檢查 尿液分析 腹部平片 腹部CT

　　由于腫瘤靠近集合系統(tǒng)，破潰后可引起血尿，尿液檢查可有潛血，雙腎錯構瘤可有高血壓，腎功能不全表現(xiàn)，出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常。

　　1.B超 頗具特征，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)，肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

　　2.X線 腹部平片見腎輪廓不清，腰大肌影消失，腎區(qū)有鈣化，尿路造影可見腫塊壓迫腎盂，腎盞，使之變形，拉長，縮短等，但無侵蝕現(xiàn)象。

　　3.CT 是診斷腎錯構瘤的主要方法，呈密度不均的腫塊，T值為含脂肪量較多，C-40～-90Hu。

　　診斷依據(jù)

　　1.上述癥狀和體征;

　　2.尿路造影示占位性病變;

　　3.超聲檢查示腎實質(zhì)占位性病變，多為強回聲的腫塊。

　　4.CT檢查示腎內(nèi)實質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份。

　　5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動脈，無動靜脈瘺。

　　鑒別診斷

　　1.腎細胞癌 也表現(xiàn)為腰痛，腰腹部腫塊及血尿，但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見，超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲，腎動脈造影實質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集，IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)，CT可見腎內(nèi)密度不均，邊緣不規(guī)則，與周圍正常組織分界不清的實質(zhì)性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質(zhì)，增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質(zhì)。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童，病情進展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿，高血壓及腎功能損害均較明顯，IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長，變形，超聲檢查腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無回聲暗區(qū)，CT檢查示雙腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)邊緣光滑，大小不等的囊性腫塊。

　　4.腹腔內(nèi)實質(zhì)臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛，反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構瘤自發(fā)破裂出血相混淆，但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等，外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因，無血尿表現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。