肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。那么肺纖維化要怎么樣檢查？

（一）診斷技術

1、進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。

2、x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。

3、實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

5、肺組織活檢提供病理學依據(jù)。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。

（二）診斷的建立

根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查，IPF診斷能夠成立。核心問題是排除其它間質性肺病包括原因已明或不明者。“特發(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是IPF，如結節(jié)病。IPF是一個特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個均質單一的疾病。所以肺活檢對IPF的診斷是必要的。但在不能接（耐）受創(chuàng)傷性檢查者，只要有證據(jù)排除其它間質性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。

（三）活動性判斷

目前雖有很多研究，但是尚無確定指征。除肺活檢組織學評價外，據(jù)認為67Ga掃描、肺上皮通透性測定、支氣管肺泡灌洗液細胞數(shù)特別是淋巴細胞數(shù)以及介質測定對估計病變活動性有重要參考價值。雖然臨床表現(xiàn)、X線和CT征象、肺功能變化與活動性并不完全平行，但病程長短、纖維化程度及有無蜂窩肺、肺功能損害輕重等對估計活動性仍是有幫助的。