朊蛋白病（prion diseases）是一組由變異朊蛋白引起可傳遞的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。亦稱朊病毒病或蛋白粒子病。朊蛋白病是一類具有傳染性朊蛋白導(dǎo)致散發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。動(dòng)物朊蛋白病包括羊瘙癢病、傳染性水貂腦病、麋鹿和騾鹿慢性消耗病和牛海綿狀腦病等。已知人類朊蛋白病主要有Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Straussler綜合征、致死性家族性失眠癥、無特征性病理改變的朊蛋白癡呆和朊蛋白癡呆伴痙攣性截癱等。

朊蛋白病是怎么引起的？

1、CJD病理特點(diǎn)主要上腦組織海綿樣變，PrP淀粉樣斑塊形成，呈曙紅色玻璃樣變團(tuán)塊，周邊有放射狀的淀粉樣纖維。

2、神經(jīng)元丟失及反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維網(wǎng)內(nèi)出現(xiàn)空泡。

3、在中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿樣變廣泛分布整個(gè)腦和脊髓的灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，主要累及大質(zhì)，基底核，丘腦及小腦皮質(zhì)，其中大腦皮質(zhì)最明顯。