西醫(yī)病因：病因迄今未明，可能與以下因素有關(guān)：

　?、倜庖咭蛩兀憾鄶?shù)人認(rèn)為本病為一種免疫源性疾病，因多有高球蛋白血癥（60％—90％），尤其是出現(xiàn)自身免疫抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物及補(bǔ)體系統(tǒng)的異常。細(xì)胞免疫功能減退，并且肝內(nèi)有肉芽腫形成等改變。也有人認(rèn)為患者的兄弟姐妹或有血緣關(guān)系者，線粒體抗體等自身抗體的檢出率比其他免疫性疾病高，故認(rèn)為本病可能與免疫遺傳有關(guān)。此外。患者血清中尚可出現(xiàn)膽管細(xì)胞抗體、平滑肌抗體、核抗體和C3分解代謝增強(qiáng)，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性增加，二硝基氯苯皮試無反應(yīng)性，植物血凝素所致淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率低于正常等。本病常與其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、橋本甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、CRST綜合征（皮膚鈣化，肢端血管痙攣，指、趾或皮膚硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張）或CREST綜合征（即CRST綜合征再加食管運(yùn)動(dòng)障礙）等同時(shí)存在。本病與慢性宿主-移植體排斥反應(yīng)（chronicgraft-versus-hostdisease，CGVHD）在臨床、肝組織學(xué)與免疫學(xué)等方面有許多相似表現(xiàn)，提示本病與CGVHD有共同的發(fā)病基礎(chǔ)，即變異的組織相容性抗原的免疫反應(yīng)。但在本病的早期不一定有上述免疫試驗(yàn)的異常出現(xiàn)，故本病與免疫異常的因果關(guān)系尚未有滿意的解釋。

　?、诓《靖腥荆狐S疸型病毒性肝炎可引起毛細(xì)膽管炎和肝內(nèi)膽汁淤積；在部分患者血清中尚可檢出乙型肝炎病毒抗原（HBAg），故多年來曾懷疑為本病的病因，但缺乏病毒性肝炎特征性的組織學(xué)改變，且HBAg檢出率與健康輸血者并無明顯差異，故認(rèn)為是偶合或隱性感染。

　?、壑卸疽蛩兀涸缙谠幸陨閯┲委熋范径l(fā)生本病的報(bào)道。近年發(fā)現(xiàn)不少藥物和毒物如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥、有機(jī)砷劑等均可致肝內(nèi)膽汁淤積，并可持續(xù)多年，或最后發(fā)展為膽汁性肝硬化者。但本病并無因藥物與毒物引起膽淤的臨床特點(diǎn)，故認(rèn)為中毒因素僅可能為本病的促進(jìn)因素。

　?、軆?nèi)分泌紊亂：本病好發(fā)于女性，推測(cè)與女性內(nèi)分泌激素改變有關(guān)。此外，文獻(xiàn)上曾有本病伴發(fā)慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎的報(bào)道，其發(fā)病機(jī)制不明，但提示兩者可能有共同的發(fā)病免疫基礎(chǔ)。