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肌無力
掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科 同類疾?。?a target='_blank'>重癥肌無力肌張力障礙肌無力綜合征低肌張力重癥肌無力樣綜合征

嬰兒脊髓性肌萎縮的治療方法

2017-10-16 13:52:35      

如果脊髓性肌萎縮疾病出現(xiàn)在嬰幼兒身上的話會比較麻煩,父母們也會特別擔(dān)心,一方面是這種疾病給寶寶的傷害比較大,另一方面是治療難度比較大,目前還沒有特別有效的方法。

一、本病無特效治療,主要為對癥支持療法。服用維生素B族,心理治療尤為重要。適度運動除能保護關(guān)節(jié)的活動度和防止攣縮以外,還可增加殘存運動單位的功能。理療亦能使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦。對于晚期患兒應(yīng)加強護理。治療措施主要是預(yù)防或治療SMA的各種并發(fā)癥,預(yù)防肺部感染及壓瘡、營養(yǎng)不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題。如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸機,保證氣道通暢,改善呼吸功能。

二、患者常由于吮吸乏力、氣道不暢或容易疲勞導(dǎo)致營養(yǎng)不良和生長障礙?;純河捎谪摰胶鈺?dǎo)致肌無力和疲勞加重,尤其是嬰兒。這種現(xiàn)象的機制目前尚未闡明。部分患者發(fā)生慢性營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為易于疲勞和儲備下降,部分患者由于營養(yǎng)攝入不足導(dǎo)致有機酸尿癥,故需要有專業(yè)的營養(yǎng)師對其進行喂養(yǎng)指導(dǎo)、調(diào)整喂養(yǎng)方案、喂養(yǎng)姿勢、食物結(jié)構(gòu),以最大限度地增加熱卡攝入。

三、脊柱側(cè)彎是SMA最為嚴(yán)重的骨骼畸形,不能行走的患者會更早地發(fā)展為脊柱畸形,大部分的畸形位于胸腰部。脊柱矯正法常不能預(yù)防或延緩脊柱側(cè)彎,但可以幫助患者坐起。脊柱手術(shù)的時間至關(guān)重要,只有肺功能相對正常時才有望進行手術(shù)。脊柱融合術(shù)后,脊柱側(cè)彎的程度將明顯改善,同時肺活量、坐、平衡以及舒適感也明顯改善。

四、畸形足是嬰兒型SMA的一個表現(xiàn),但較為少見,一般不需要外科矯正。其他更常見的畸形有由于行動障礙導(dǎo)致的屈曲攣縮,迅速累及髖、膝和踝部,適當(dāng)?shù)腻憻捒梢灶A(yù)防攣縮的發(fā)生。需要長期堅持,每天鍛煉,這點許多家庭和患兒往往不能做到。同樣,夾板和支架不能預(yù)防畸形的發(fā)生。

五、另外,有學(xué)者采用促甲狀腺激素釋放激素(TRH)治療,通過經(jīng)皮靜脈導(dǎo)管給藥。結(jié)果顯示患兒腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度比對照組明顯增快,且患兒家長也反應(yīng)患兒某些功能明顯改善。因此TRH不失為一種有用的治療手段,但需要進一步研究證實。

六、隨著SMN和NAIP基因的確認及深入研究,基因治療或體外基因活化治療將是非常有希望的治療手段。

(責(zé)任編輯:楊綺琴 )

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