小兒 X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病如何應(yīng)對(duì)
2024-10-08 17:10
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小兒X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病怎么辦
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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小兒 X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病是一種嚴(yán)重的原發(fā)性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)為反復(fù)嚴(yán)重感染。治療方法包括造血干細(xì)胞移植、免疫球蛋白替代治療、基因治療等。同時(shí)要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染。 1.疾病原理：由于基因突變導(dǎo)致免疫細(xì)胞發(fā)育和功能障礙，使患兒免疫功能嚴(yán)重缺陷。 2.癥狀表現(xiàn)：易患肺炎、中耳炎、敗血癥等嚴(yán)重感染，生長發(fā)育遲緩。 3.診斷方法：通過基因檢測(cè)、免疫功能檢查等明確診斷。 4.治療手段： 造血干細(xì)胞移植：是目前根治的主要方法。 免疫球蛋白替代治療：補(bǔ)充缺失的免疫球蛋白。 抗感染治療：根據(jù)感染病原體選擇合適的抗生素。 基因治療：處于研究階段，有望成為新的治療方法。 5.日常護(hù)理：保持環(huán)境清潔，避免接觸感染源，合理飲食，增強(qiáng)營養(yǎng)。 小兒 X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病病情嚴(yán)重，需要及時(shí)診斷和治療，同時(shí)注重日常護(hù)理，提高患兒生活質(zhì)量。
2024-10-08 20:07
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