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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝性血卟啉病綜合征是一種罕見的代謝障礙性疾病,主要由于血紅素合成途徑中的酶缺乏導(dǎo)致。治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理等。 1.疾病介紹:這是一種由于遺傳因素導(dǎo)致的卟啉代謝紊亂疾病,卟啉在體內(nèi)蓄積,引起一系列癥狀。 2.避免誘因:如避免飲酒、吸煙,減少精神壓力,避免使用某些可能誘發(fā)疾病的藥物。 3.藥物治療:可使用氯丙嗪緩解神經(jīng)精神癥狀;靜脈輸注高鐵血紅素能有效改善病情;葡萄糖溶液有助于糾正代謝紊亂。 4.對癥處理:腹痛時(shí)可使用鎮(zhèn)痛藥,如布洛芬;有高血壓時(shí)使用降壓藥,如硝苯地平。 5.支持治療:補(bǔ)充維生素、電解質(zhì),保證營養(yǎng)和能量供應(yīng)。 6.定期復(fù)查:監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)等指標(biāo),評估病情變化。 肝性血卟啉病綜合征雖然罕見,但通過合理的治療和管理,可以有效控制癥狀,提高生活質(zhì)量?;颊咝璺e極配合治療,遵循醫(yī)囑,定期復(fù)查。
2024-10-08 17:37
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)??煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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