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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的癥狀表現(xiàn)有哪些

2015-12-17 15:49 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的癥狀表現(xiàn)有哪些

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

高沖主任醫(yī)師

東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

三級甲等

血液科

紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者皮膚對光敏感。癥狀輕重不一，需及時(shí)就醫(yī)。嚴(yán)重時(shí)可能影響生活質(zhì)量。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來的風(fēng)險(xiǎn)。
1.皮膚灼燒感：光曬短時(shí)間內(nèi)，局部有強(qiáng)烈燒灼感。
2.針刺和瘙癢感：伴隨強(qiáng)烈的針刺感及癢感。
3.紅斑與水腫：數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)紅斑和高度水腫。
4.丘疹和水皰：嚴(yán)重者有丘疹、水皰。
5.紫癜和血皰：可能出現(xiàn)紫癜、血皰。
6.特殊皮損部位：常累及鼻、唇紅緣和耳翼等。
總之，紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的癥狀主要集中在皮膚，對光敏感。一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)盡快就醫(yī)診斷。
2015-12-17 16:27

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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