紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的發(fā)病機(jī)制與應(yīng)對(duì)措施是什么
紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是怎么回事
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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內(nèi)科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，由基因突變引起。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，癥狀多樣，治療方法包括避免誘因、藥物治療等。 1.發(fā)病機(jī)制：由于亞鐵螯合酶活性缺陷，導(dǎo)致原卟啉在紅細(xì)胞、血漿和皮膚中蓄積。 2.癥狀表現(xiàn)：皮膚暴露于日光后出現(xiàn)紅斑、水皰、疼痛，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)皮膚增厚、瘢痕。 3.診斷方法：通過(guò)血液檢查檢測(cè)原卟啉水平，結(jié)合臨床癥狀進(jìn)行診斷。 4.治療原則：以減輕癥狀、預(yù)防并發(fā)癥為主。 5.藥物治療：可使用β-胡蘿卜素、維生素 E、羥氯喹等藥物。 6.日常注意：避免日光照射，使用防護(hù)服、遮陽(yáng)傘等。 紅細(xì)胞生成性原卟啉癥雖然罕見(jiàn)，但通過(guò)合理的治療和防護(hù)措施，能夠有效控制病情，提高患者生活質(zhì)量。
2024-10-08 17:44
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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