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巨大血小板病是什么病

2016-06-07 21:05 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

巨大血小板病是什么病

回答1
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何連江副主任醫(yī)師

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您好，巨大血小板病在臨床上非常罕見(jiàn)，男女發(fā)病均等，是常染色體隱性遺傳病，多數(shù)患者是由于近親結(jié)婚，以血小板減少巨型血小板、出血時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原消耗不良為主要的臨床特征表現(xiàn)，948年，Bernard和Soulier首先報(bào)道2名來(lái)自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故又稱“Bernard-Soulier綜合征”。
2016-06-07 21:24

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結(jié)構(gòu)或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應(yīng)以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內(nèi)皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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