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血卟啉病性周圍神經(jīng)病的癥狀表現(xiàn)是什么

2016-07-06 14:37 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

血卟啉病性周圍神經(jīng)病的癥狀表現(xiàn)是什么

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，血卟啉病性周圍神經(jīng)病癥狀表現(xiàn)周圍神經(jīng)受累時(shí)，約半數(shù)患者有感覺減退或疼痛，影響單肢或多肢，多在1周內(nèi)迅速出現(xiàn)肌肉萎縮并發(fā)展為弛緩性癱瘓，后者以近端和下肢為重，少數(shù)病人肢體遠(yuǎn)端感覺缺失，腱反射減弱或消失，在幾天內(nèi)病情可有好轉(zhuǎn)，但嚴(yán)重肌無力可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，特別是延誤診治時(shí)。腦神經(jīng)常受累以第Ⅶ，Ⅹ對最為常見，第Ⅴ，Ⅺ，Ⅻ對也可受累，主要表現(xiàn)為構(gòu)音，吞咽障礙和面肌癱瘓，此外，可出現(xiàn)震顫和癲癇，其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括精神障礙，如易激動(dòng)，幻覺，還可出現(xiàn)抑郁及躁狂等癥狀。
2016-07-06 15:07

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什么是血卟啉病? 　　血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。查看全文»

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