最热av网址大全,在线草一区国产图片AV

為什么會(huì)患血友病

2016-07-11 14:48 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

為什么會(huì)患血友病

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

病因機(jī)制x染色體性隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，或基因突變所致。約70%的血友病A有陽性家族史，30%的病例無家族史，其中部分可能是由于基因突變所致，因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏都可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的大分子復(fù)合物其抗原為ⅧAg，功能部分稱為ⅧC，它與血管假性血友病因子vonwillebrandfactor，vWF以非共價(jià)形式結(jié)合成復(fù)合物存在于血漿中。血友病A患者血漿中ⅧAg并不缺乏，只是Ⅷ促凝活性部分缺乏，10%～15%是由于功能不良。已知控制ⅧC的遺傳基因位點(diǎn)在X染色體長臂二區(qū)5～8帶。因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝臟內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量儲(chǔ)存血漿即可補(bǔ)充因子Ⅺ。
2016-07-11 15:56

咨詢相關(guān)醫(yī)生

就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題

什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

疾病癥狀：出血鼻出血

推薦醫(yī)生 更多»

方建培
主任醫(yī)師 教授

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

擅長：從事造血干細(xì)胞移植；白血病、淋巴瘤、地中海貧血、再生障礙性貧詳情»
宋祚民
主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院

擅長：治療溫?zé)岵。òl(fā)熱、咳喘、扁桃體炎)血液病（過敏性紫癜、血小板詳情»
蔣莎義
主任醫(yī)師

上海兒童醫(yī)院

擅長：治療兒童白血病、惡性淋巴瘤、各種貧血、出凝血疾病等血液腫瘤性詳情»