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多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病1.起病隱匿，少數(shù)病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20～50歲，男性多見(jiàn)，男女比例為4∶1。2.其中90%的患者以肢體遠(yuǎn)端起病，且主要累及上肢，早期以肌無(wú)力為主，雙側(cè)可不對(duì)稱(chēng)，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣。3.少數(shù)病人可有一過(guò)性的肩部疼痛和輕度的感覺(jué)異常，但無(wú)肯定和恒定的感覺(jué)障礙。4.腱反射多正?；驕p弱，偶見(jiàn)腱反射活躍。無(wú)錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見(jiàn)。5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯。后者是指在肢體的近端和遠(yuǎn)端選擇兩點(diǎn)，分別刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時(shí)可高達(dá)70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時(shí)發(fā)生于多條周?chē)窠?jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段。在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測(cè)到傳導(dǎo)阻滯。6.實(shí)驗(yàn)室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數(shù)患者腦脊液蛋白可有一過(guò)性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽(yáng)性。國(guó)內(nèi)報(bào)道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。