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血友病是怎樣的一種疾病？

2024-10-22 10:16 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 血友病

問題：

血友病是什么？

回答1
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王海龍醫(yī)師

邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，由凝血因子缺乏導(dǎo)致，主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，常見于關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位。其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷、治療和預(yù)防都具有特殊性。 1.發(fā)病機(jī)制：血友病是由于基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（血友病 A）或凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或活性降低，影響了正常的凝血過程。 2.癥狀表現(xiàn)：反復(fù)的關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙；肌肉出血可引起疼痛和腫脹；嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血，如顱內(nèi)出血，危及生命。 3.診斷方法：通過家族史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等進(jìn)行診斷，測(cè)定凝血因子活性可明確類型和嚴(yán)重程度。 4.治療手段：替代治療是主要方法，即輸注凝血因子制劑，如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等。此外，預(yù)防治療也很重要。 5.預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，做好遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預(yù)防，可以有效減少出血和并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和管理。
2024-10-22 12:16

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回答2
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楊斌副主任醫(yī)師

廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液內(nèi)科

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。
2024-10-23 01:34

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就醫(yī)問藥

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什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

疾病癥狀：出血鼻出血

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