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先天性膽管囊性擴(kuò)張病是一種先天性膽道發(fā)育異常疾病，膽管壁缺乏特定組織支撐而出現(xiàn)囊性及多形性擴(kuò)張?；颊呖赡艹霈F(xiàn)腹痛、黃疸、腹部腫塊等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能引發(fā)膽管炎、膽結(jié)石甚至惡變，需及時(shí)就醫(yī)。若身體出現(xiàn)異常癥狀，請(qǐng)立刻就診，根據(jù)醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療，切勿自行用藥。
1.病因：膽管先天性發(fā)育不良、胰膽管合流異常、膽管神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、膽管上皮異常增殖、遺傳因素等。
2.癥狀：常見(jiàn)有右上腹疼痛、黃疸、腹部包塊，還可能伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐等。
3.檢查：常用B超、CT、磁共振胰膽管造影（MRCP）等，可明確擴(kuò)張部位及程度。
4.診斷：結(jié)合癥狀、體征、影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果綜合判斷。
5.治療：輕癥可先觀察，嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)治療，如膽管切除、膽腸吻合術(shù)等。
6.并發(fā)癥：膽管炎、膽結(jié)石、膽汁性肝硬化、惡變等。
7.預(yù)防：目前尚無(wú)有效預(yù)防方法，早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵。
先天性膽管囊性擴(kuò)張病需引起重視，及時(shí)診斷和治療有助于改善預(yù)后。