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2017-12-11 19:09 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

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回答1
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魏軍平主任醫(yī)師

中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院

三級(jí)甲等

內(nèi)分泌科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，青霉胺是常用排銅藥物。其發(fā)病機(jī)制、治療方法及遺傳特點(diǎn)等備受關(guān)注。身體不適時(shí)，應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療，切莫自行開處方。
1.疾病原理：肝豆?fàn)詈俗冃砸蚧蛲蛔冎裸~代謝異常，銅在體內(nèi)蓄積損害臟器。
2.除青霉胺外，還有二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等排銅藥。
3.遺傳特點(diǎn)：多為常染色體隱性遺傳，遺傳給異性子女幾率較高。
4.用藥注意：使用排銅藥物需定期復(fù)查肝腎功能、血銅等。
5.生活調(diào)理：患者應(yīng)低銅飲食，避免食用含銅高的食物。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝璺e極治療，遵循醫(yī)囑用藥，注意生活調(diào)理，定期復(fù)查。
2017-12-11 19:42

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國(guó)并不少見。查看全文»

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