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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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程喜平 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
皮膚科
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⒈單純型大皰性表皮松解癥（EBS) 是以表皮內(nèi)水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬人群。根據(jù)臨床的嚴(yán)重性進(jìn)一步分成不同亞型單純型大皰性表皮松解癥家族的外顯率高，且它最嚴(yán)重的亞型，疾病在出生時(shí)就表現(xiàn)明顯。 ⒉營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥 在水皰形成后愈合常伴有瘢痕和粟粒疹形成。因錨絲Ⅶ型膠原突變而致表皮下水皰。主要包括4種亞型，即Cockayne Touraine顯性遺傳型Pasini白色丘疹樣顯性遺傳型、局限型隱性遺傳型和泛發(fā)性隱性遺傳型。此外，還有一些罕見亞型。如Bart綜合征，新生兒暫時(shí)性大皰性表皮松解癥等。
2014-04-08 08:57
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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你好，單純性表皮松解癥的初期癥狀是以表皮內(nèi)水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬人群，根據(jù)臨床的嚴(yán)重性進(jìn)一步分成不同亞型單純型大皰性表皮松解癥家族的外顯率高，且它最嚴(yán)重的亞型，疾病在出生時(shí)就表現(xiàn)明顯。
2014-04-11 12:00
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