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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉啟發(fā) 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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G6PD缺乏癥,即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,為一種遺傳性代謝障礙,無(wú)法根治,但可通過(guò)避免誘發(fā)因素和相應(yīng)治療控制病情。疾病常因食用蠶豆或接觸某些藥物而引發(fā)溶血反應(yīng),表現(xiàn)為溶血性貧血,黃疸等癥狀。治療旨在緩解急性溶血癥狀,防止并發(fā)癥,改善生活質(zhì)量。身體不適時(shí),要及時(shí)看醫(yī)生,根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行治療,切勿自己胡亂用藥。
2019-09-29 13:10
1.病因與誘因:G6PD缺乏癥源于基因突變,導(dǎo)致紅細(xì)胞中G6PD活性降低,使紅細(xì)胞對(duì)氧化損傷敏感,蠶豆、伯氨喹、磺胺類藥物等可誘發(fā)溶血。
2.急性溶血管理:一旦發(fā)生急性溶血,立即停止接觸誘因,給予輸血支持以糾正貧血,使用糖皮質(zhì)激素如氫化可的松、潑尼松減輕免疫反應(yīng)。
3.黃疸治療:溶血導(dǎo)致的黃疸需采用光療或藥物如苯巴比妥輔助膽紅素代謝,減少膽紅素水平。
4.預(yù)防措施:長(zhǎng)期管理關(guān)鍵在于避免已知誘因,定期監(jiān)測(cè)血象,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理溶血跡象。
5.生活方式調(diào)整:建議保持良好生活習(xí)慣,增強(qiáng)體質(zhì),避免過(guò)度勞累,減少疾病發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。
G6PD缺乏癥雖無(wú)法根治,但通過(guò)合理管理和治療,大部分患者可維持正常生活。關(guān)鍵在于識(shí)別并避免誘因,及時(shí)應(yīng)對(duì)急性溶血事件,配合醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行長(zhǎng)期管理。
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