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什么是血管性血友病

2021-11-10 15:56 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

什么是血管性血友病

回答1
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侯立城主任醫(yī)師

鶴崗市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普通內(nèi)科

血管性血友病是患者體內(nèi)的血管性血友病因素發(fā)生基因突變所造成的一種遺傳性出血性疾病。血管性血友病的發(fā)生，會(huì)導(dǎo)致患者因?yàn)檠苄匝巡∫蜃哟嬖跀?shù)量減少或者是質(zhì)量異常的情況，導(dǎo)致患者因?yàn)橹寡系K而存在出血傾向?，F(xiàn)如今還沒(méi)有一種可以根治血管性血友病，患者在日常生活中一定要盡量避免自身受傷。
2021-11-10 15:58

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類(lèi)似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱(chēng)之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。查看全文»

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