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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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胡永珍 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
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鐮刀型細(xì)胞貧血癥形成與基因突變、血紅蛋白異常、紅細(xì)胞形態(tài)改變、氧氣結(jié)合能力變化、血液循環(huán)受阻等因素有關(guān)。 1. 基因突變:是根本原因,患者體內(nèi)編碼血紅蛋白β鏈上一個(gè)氨基酸的基因發(fā)生點(diǎn)突變,使正常的谷氨酸被纈氨酸替代。 2. 血紅蛋白異常:突變導(dǎo)致血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)改變,在缺氧情況下,異常血紅蛋白相互聚集形成螺旋狀多聚體。 3. 紅細(xì)胞形態(tài)改變:多聚體使紅細(xì)胞由正常的雙凹圓盤狀變成鐮刀狀,這種異常形態(tài)的紅細(xì)胞柔韌性降低。 4. 氧氣結(jié)合能力變化:異常血紅蛋白與氧氣的結(jié)合能力下降,影響氧氣的運(yùn)輸和釋放。 5. 血液循環(huán)受阻:鐮刀狀紅細(xì)胞容易相互粘連,在小血管中形成栓塞,阻礙血液循環(huán),導(dǎo)致組織器官缺血缺氧。 鐮刀型細(xì)胞貧血癥是由基因突變引發(fā)一系列生理變化而形成的?;蛲蛔儗?dǎo)致血紅蛋白異常,進(jìn)而使紅細(xì)胞形態(tài)改變、氧氣結(jié)合能力變化和血液循環(huán)受阻,引發(fā)各種臨床癥狀。
2025-04-14 08:16
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