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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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高沖 主任醫(yī)師
東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
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血友病A和血友病B都是遺傳性出血性疾病,它們存在以下區(qū)別: - **遺傳方式**:兩者雖均為X連鎖隱性遺傳,但致病基因不同。血友病A是由于凝血因子Ⅷ基因缺陷,使凝血因子Ⅷ缺乏或功能異常;而血友病B是凝血因子Ⅸ基因缺陷,導(dǎo)致凝血因子Ⅸ缺乏或功能障礙。 - **發(fā)病率**:血友病A更為常見(jiàn),約占血友病患者總數(shù)的80% - 85%;血友病B相對(duì)較少,約占15% - 20%。 - **臨床表現(xiàn)**:二者癥狀相似,均有反復(fù)出血傾向。但出血程度和部位有差異。血友病A患者出血癥狀通常更為嚴(yán)重,關(guān)節(jié)出血和深部肌肉出血較為常見(jiàn),可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。血友病B患者出血相對(duì)較輕,嚴(yán)重出血和關(guān)節(jié)病變的發(fā)生頻率低于血友病A。 - **實(shí)驗(yàn)室檢查**:在凝血功能檢查中,二者活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)都可延長(zhǎng)。但進(jìn)一步檢查,血友病A患者凝血因子Ⅷ活性降低,而血友病B患者凝血因子Ⅸ活性降低。 - **治療方法**:雖然都以替代治療為主,但補(bǔ)充的凝血因子不同。血友病A主要補(bǔ)充凝血因子Ⅷ制劑,血友病B則補(bǔ)充凝血因子Ⅸ制劑。
2025-09-22 08:14
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