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吸血鬼病是人體缺乏什么酶?

吸血鬼病是人體缺乏什么酶?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張宇明 主任醫(yī)師

    廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院

    三級甲等

    血液內科

    吸血鬼病,醫(yī)學上稱為卟啉病,是一種因血紅素生物合成途徑中某些酶缺乏而引起的卟啉代謝紊亂疾病。 卟啉病主要分為紅細胞生成性卟啉病和肝性卟啉病,不同類型的卟啉病缺乏的酶有所不同。例如急性間歇性卟啉病,是由于膽色素原脫氨酶缺乏所致。這種酶的缺乏會導致卟膽原不能正常代謝,在體內蓄積,從而引發(fā)一系列癥狀,如腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。 紅細胞生成性原卟啉病則是因為亞鐵螯合酶缺乏。該酶缺乏使得原卟啉不能與鐵結合形成血紅素,原卟啉在體內堆積,患者皮膚對光敏感,暴露在陽光下會出現(xiàn)疼痛、紅斑、水皰等癥狀,這也是卟啉病被形象地稱為“吸血鬼病”的原因之一,因為患者就像傳說中的吸血鬼一樣懼怕陽光。 總之,卟啉病的發(fā)生與多種酶的缺乏有關,不同類型的卟啉病缺乏的酶不同,其臨床表現(xiàn)和治療方法也存在差異。

    2025-09-26 13:50
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