-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
周蘭 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
皮膚科
-
火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳性皮膚病，屬于常染色體隱性遺傳病。這種疾病在新生兒中較為少見，主要是由于皮膚角質形成細胞分化異常，導致皮膚屏障功能受損。 患兒出生時全身即被一層發(fā)亮的膠狀膜緊緊包裹，外觀如同被火棉膠覆蓋，因此得名火棉膠嬰兒。這層膠狀膜會限制嬰兒的肢體活動，使其肢體固定于特殊體位。在出生后24小時內，這層膜會逐漸干燥、皸裂和大片脫落，同時會露出紅色、濕潤、容易出血的皮膚。部分患兒還會伴有瞼外翻、唇外翻、耳廓變形、頭皮緊繃等表現(xiàn)。 隨著病情發(fā)展，皮膚可能會反復出現(xiàn)脫屑、干燥、增厚，呈現(xiàn)魚鱗樣外觀，還可能會繼發(fā)感染?；鹈弈z嬰兒的病情嚴重程度差異較大，一些患兒可能隨著年齡增長癥狀有所改善，而部分患兒可能會因皮膚屏障功能嚴重受損，出現(xiàn)水電解質失衡、感染等并發(fā)癥，影響生長發(fā)育，甚至危及生命。 目前，火棉膠嬰兒尚無特效治療方法，主要是采取對癥支持治療，如保持皮膚濕潤、預防感染等。
2025-10-07 08:19
-
