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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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任立飛 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
婦科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏導致，表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止，常見于關節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等部位。其發(fā)病機制、癥狀、診斷、治療和預防都具有特殊性。 1. 發(fā)病機制：血友病是由基因突變導致凝血因子Ⅷ（血友病 A）或凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2. 癥狀表現(xiàn)：關節(jié)反復出血可導致關節(jié)畸形和功能障礙；肌肉出血可引起疼痛和活動受限；內(nèi)臟出血如顱內(nèi)出血則較為兇險。 3. 診斷方法：通過家族史、臨床表現(xiàn)、凝血功能檢查等進行診斷，包括凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等。 4. 治療手段：替代治療是主要方法，即補充缺乏的凝血因子，如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復合物等。此外，預防治療也很重要。 5. 預防措施：避免劇烈運動和外傷，定期進行凝血因子水平檢測，做好遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。 總之，血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預防，可以有效減少出血和并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的生活質量。
2024-12-09 04:49
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計，我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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