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血管性血友病治療進(jìn)展：可否根治及后續(xù)管理

2014-12-26 09:56 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

血管性血友病治療進(jìn)展：可否根治及后續(xù)管理

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

王沁主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

血液科

血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，由血管性血友病因子數(shù)量或質(zhì)量異常引起。其根治較為困難，但通過合理治療可有效控制癥狀。身體感到不適時，務(wù)必及時就診，聽從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
1.疾病原理：血管性血友病因子異常導(dǎo)致血小板黏附功能障礙，易出血。
2.癥狀表現(xiàn)：包括皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔出血、胃腸道出血等。
3.診斷方法：通過出血時間測定、血管性血友病因子抗原和活性檢測等。
4.治療方式：替代治療，如輸注血漿、冷沉淀物等；藥物治療，如去氨加壓素、抗纖溶藥物等。
5.日常管理：避免劇烈運(yùn)動和外傷，注意口腔衛(wèi)生。
雖然血管性血友病難以根治，但積極治療和科學(xué)管理能顯著提高生活質(zhì)量。
2014-12-27 08:30

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。查看全文»

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