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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結締組織疾病，主要累及心血管、骨骼和眼部等系統(tǒng)，表現(xiàn)為身材高大、四肢細長、手指腳趾細長、晶狀體脫位、心血管病變等。 1.骨骼系統(tǒng)：患者通常身材高大，四肢、手指和腳趾細長，關節(jié)活動范圍過大。 2.眼部異常：常見晶狀體脫位或半脫位，高度近視，視網(wǎng)膜剝離等。 3.心血管病變：主動脈擴張、主動脈夾層、二尖瓣脫垂等，這是導致患者死亡的主要原因。 4.肺臟問題：可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。 5.其他表現(xiàn)：皮膚變薄，皮下脂肪少，常有腹股溝疝或臍疝。 馬凡氏綜合癥是一種嚴重影響健康的疾病，早期診斷和治療非常重要。患者應定期進行體檢，監(jiān)測病情變化。一旦確診，需在醫(yī)生指導下接受規(guī)范治療。
2024-10-08 16:08
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細長癥，是指原因不明的以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結締組織的異常，患者尿羥脯氮酸排出增加，主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關。 查看全文»
