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先天性聽(tīng)力缺失的小朋友佩戴助聽(tīng)器無(wú)效時(shí)，可考慮人工耳蝸植入、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練、病因治療、中耳畸形矯正、基因治療等方法。 1.人工耳蝸植入：對(duì)于重度或極重度聽(tīng)力損失的患兒，人工耳蝸是一種有效的替代治療方法。它通過(guò)直接刺激聽(tīng)神經(jīng)來(lái)恢復(fù)聽(tīng)覺(jué)。 2.聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練：即便聽(tīng)力改善有限，康復(fù)訓(xùn)練能幫助患兒最大程度利用殘余聽(tīng)力，提高語(yǔ)言理解和表達(dá)能力。 3.病因治療：明確導(dǎo)致先天性聽(tīng)力缺失的病因，如某些遺傳疾病或感染，針對(duì)病因進(jìn)行治療，可能改善聽(tīng)力狀況。 4.中耳畸形矯正：若存在中耳結(jié)構(gòu)畸形，通過(guò)手術(shù)矯正畸形結(jié)構(gòu)，有助于恢復(fù)部分聽(tīng)力。 5.基因治療：這是新興的研究方向，部分基因療法在臨床試驗(yàn)中顯示出一定潛力。 總之，對(duì)于先天性聽(tīng)力缺失且助聽(tīng)器效果不佳的小朋友，應(yīng)綜合評(píng)估其具體情況，選擇合適的治療方法，并在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。

您好：先天性聽(tīng)力缺失的小朋友，佩戴助聽(tīng)器沒(méi)有效果，對(duì)于雙耳聽(tīng)閾大于90分貝聽(tīng)力級(jí)以上配戴大功率助聽(tīng)器無(wú)效的人人工耳蝸，可以通過(guò)應(yīng)用多通道電極傳遞多種頻率信息，并選擇性地刺激不同組的聽(tīng)神經(jīng)纖維可傳遞較多的語(yǔ)言信息。祝你健康！